多发性骨髓瘤诊断及鉴别诊断.pptVIP

MM骨髓象：骨髓瘤细胞形态各异，可见多核型 MM骨髓象：可见多核骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见多核骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见火焰状骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见火焰状骨髓瘤细胞 分期 Durie-Salmon分期体系 国际分期体系(ISS) 分期 Durie-salmon 分期 ISS 分期 I期 符合下列各项： 血红蛋白 10 g/dL β2 微球蛋白3.5mg/L 血钙正常或≤12 mg/dL 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变 白蛋白≥3.5 g/dL M蛋白合成率低 IgG ?5 g/dL IgA ?3 g/dL 尿本周蛋白?4 g/24小时 II期 介于I期和III期之间 介于I期和III期之间 III期 符合下列至少任何一项： 血红蛋白 ?8.5 g/dL β2 微球蛋白≥5.5 mg/L 血钙 12 mg/dL 溶骨性病变多于3处 M蛋白合成率高 IgG 7 g/dL IgA 5 g/dL 尿本周蛋白 12 g/24 小时 亚型 A：肾功能正常（血肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（血肌酐 ≥2.0 mg/dL） 多发性骨髓瘤分期系统 鉴别诊断 反应性浆细胞增多（RP）, 骨转移性癌、骨结核的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病 其他可以出现M蛋白的疾病 WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病 治疗原则 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者（ 65岁） 不建议移植。 年龄≤65岁适合autoSCT诱导治疗方案 VAD±T(长春新碱+阿霉素+地塞米松±沙利度胺) TD（沙利度胺+地塞米松） BD(硼替佐米+地塞米松) PAD (硼替佐米+阿霉素+地塞米松) DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松) BTD(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松) 年龄65岁或不适合autoSCT （血Cr≥176?mol/L）诱导治疗方案 VAD (阿霉素+地塞米松±长春新碱) TD（沙利度胺+地塞米松） PAD (硼替佐米+阿霉素+地塞米松) DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松) 年龄65岁或不适合autoSCT（血Cr≤176?mol/L）诱导治疗方案 以上方案 MP（马法兰+强的松） M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松） MPV(马法兰+强的松+硼替佐米) MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺) 诱导治疗监测和管理 诱导治疗期间每月（疗程）复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、MRI、PET/CT）。 一般化疗方案在3~4个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效评价，疗效达MR以上时（达不到MR以上者则为原发耐药或NC，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，各指标稳定在3个月以上疾病转入平台期 中国MM疗效标准 严格意义的完全缓解（sCR） 完全缓解(CR) 接近完全缓解(nCR) 非常好的部分缓解(VGPR) 部分缓解(PR) 微小缓解(MR) 无变化(NC) 平台期 疾病进展(PD) 完全缓解后复发 完全缓解（CR） 必须符合以下所有条件： 血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性； 软组织浆细胞瘤消失； 溶骨病变在范围或数量上没有增加； 骨髓浆细胞5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均5％）。 严格意义的完全缓解（sCR）、接近完全缓解（nCR） sCR在CR的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧光法）未发现克隆性浆细胞。 nCR除免疫固定电泳阳性以外，其它各项指标均达到CR标准。 非常好的