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血栓性血小板减少性紫癜 安医大一附院血液科 刘影 血栓性血小板减少性紫癜(TTP): 为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。 根据病程进行分型： （1）急性：起病快，治疗后至少6个月不复发。 (2)慢性:不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发，一月后复发为晚期复发 一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变 原发性TTP发病率为33～57% 继发性TTP发病率约为43～66% 病因及分类 原发性(TTP 遗传TTP 继发性TTP 发病时可检测 抗ADAMTSl3自身抗体 病因 中毒及感染 免疫性疾病 药物过敏 如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药 (CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征 抗肿瘤药物 丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等 继发病因 血小板减少 +肾脏损害 微血管性溶血性贫血 神经精神异常 临床表现: ＋发热 三联征 五联征 (1)血小板减少引起的出血: 约25%的患者PLT20×10^9/L 出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。 （2）微血管病性溶血: 40%的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象 (3)神经精神症状: 典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。 (4)肾脏损害： 约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。重者最终发生急性肾功能衰竭。 (5)发热： 90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。 (6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。 症状诊断：. 1、 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。 4）血小板寿命缩短。 （ 诊断依据 2微血管病性溶血贫血： 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP 血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断 同时也可根据其他症状判断 其他辅助检查：1）ADAMTS13测定：活性降低.重度减低者具有诊断价值 2）组织病理学检查：可作为诊断辅助条件，无 特异性 3 ）直接Coo