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发育性髋关节脱位DDH 陕中附院骨科 李小群 发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip，DDH）原称先天性髋关节脱位。随着研究的不断深入，认为该病除了先天性因素之外，后天因素起着重要作用，而且是可以预防的，因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名。 DDH是最常见的四肢畸形，发病率占存活新生儿的1~1.5‰。 男女之比1:5，有无家族史之比7:1，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。 第一章 流行病学 Barlow(1962)发现初生时1.08％新生儿有髋关节不稳定，超过3.5天减少一半，自然治愈率58％。 Ramsey（1976）检查了2.5万婴儿发现，新生儿存在100％髋关节不稳定，这只是先天性因素，并不完全发病。 发病率各家统计不同 美国9.1~13.3‰，意大利9~12‰，英国2.3‰；上海0.91‰，北京3.8‰。 统计显示患儿20％有家族史，80％为第一胎，80~90％为女孩患病。 地区差异与遗传因素、生活习惯和环境密切相关。习惯背上的患儿发病率明显低于习惯下肢捆绑的婴儿。 第二章 病因学 一、解剖结构欠缺 有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。  维持髋关节的稳定主要有三大因素： 髋臼直径、深度与股骨头的比例 髋臼深度与园韧带长度的比例 髋关节周围肌肉 只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。 二、遗传因素 多基因遗传在发病中有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。 三、激素学说 分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。 四、机械因素 臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。 五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高——宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。 2、女性比例高——女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。 第三章 病理生理改变 DDH的病理改变主要包括三种类型： 1、髋臼发育不良，有自愈可能； 2、髋关节半脱位，是独立类型，可长期存在； 3、髋关节脱位，盂唇嵌于髋臼和股骨头之间，根据股骨头脱位的高度分为3度或4度。 右髋关节脱位、左髋发育不良 双髋关节半脱位 双髋关节脱位Ⅱ度 右髋关节脱位Ⅲ度 Ⅰ度——股骨头向外方移位，位于髋 臼同一水平； Ⅱ度——股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘部位； Ⅲ度——股骨头位于髂骨翼部位。 一、骨骼 骨骼的变化涉及髋臼、股骨头、股骨颈以及骨盆和脊柱。 1、髋臼：正常髋臼的方向是向外向下变为向上向前，髋臼前缘内上方常见一缺损。患儿髋臼浅而狭窄呈三角形，新生儿期斜度达35~40°。髋臼因为与股骨头缺乏摩擦进一步浅小而底部增厚，园韧带因为不断牵拉而增厚肥大并充塞于髋臼中。脱离髋臼的股骨头向上压迫髂骨翼，与粘连的关节囊形成凹陷的假臼。 2、股骨头：正常股骨头呈球形，表面 光滑。DDH患儿股骨头骨骺出现延迟，随时间推移外形变得不规则。 3、股骨颈：正常股骨颈前倾角5~15°，新生儿15~30°，至2岁时至15°左右。脱位股骨头位于髋臼后方，活动、负重时由于肌肉的收缩股骨头向前旋转，前倾角增大，可达60~65°。 4、骨盆：脱位侧髂骨翼倾斜，髋臼基底增厚，坐骨结节分裂，继而发生耻骨联合增宽。 5、脊柱：单侧患儿骨盆倾斜，脊柱代偿性侧弯；双侧患儿骨盆较垂直，腰椎前凸加剧。 二、软组织 1、盂唇：正常胚胎发育过程中，髋臼形成主要在6~8周，髋关节从一堆间质细胞→髋臼与股骨头间出现间隙→间质细胞吸收形成空间→出现关节囊及盂缘。这一时期若出现异常，使得“吸收”阶段停止即出现盂唇，它位于盂缘上方，与关节囊、园韧带相连，甚至翻入髋臼。 2、关节囊：正常关节囊自髋臼缘至粗隆间嵴完整覆盖股骨头。患儿关节囊狭长呈葫芦状，髂腰肌可能压迫前方引起压迹。如果与髂骨翼发生粘连，就会出现皮鼓状。 3、园韧带：园韧带中心动脉栓塞，有的拉长增宽增厚，有的与关节囊粘连部分或完全消失。 4、髋关节周围肌肉与筋膜有不同程度的挛缩，主要是内收肌和髂腰肌。 第四章 临床表现 如果新生儿生后能常规检查，在3～7天内明确诊断，疗效最理想，可成功治疗，X线检查完全正常。 一、新生儿期 1、单侧患儿双下肢不对称：患侧臀部增宽，腹股沟纹变短，臀纹升高或数量增多。 2、股动脉搏动感觉减弱： 3、Allis征或Galeazzi征：平卧， 90°屈膝，两足平放床上，两踝靠拢，患儿两膝高低不等，系股骨头上移， Galeazzi征阳性。双髋脱位可阴性。加里阿齐征（Galeazzi） 将小孩平卧，两下肢