小儿贫血概述.pptVIP

* 诊断 据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定 * 治疗 一般治疗： 　营养 　　 护理：防止感染 　鼻饲：不能进食者 去除病因 * 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状 ▲维生素B12肌注： 　　 500～1000μg 一次 每次100 μg，每周2～3次，连用几周 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用 治疗 * 维生素B12治疗反应 　　6～7小时：骨髓内巨幼红转为正常 2～4天：一般精神症状为转 网织红细胞：2～4天开始增加，6～7天达高峰，2周后降至正常 　　精神神经症状：恢复较慢 治疗 * 叶酸治疗 　5mg tid 至症状好转、血象恢复 　Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙　 　　　　　　　　　　(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日15～50 mg 治疗 * 叶酸治疗反应： 1～2天食欲好转 网织红细胞2～4天开始增加，6～7天高峰 　 2～6周RBC和Hb恢复正常 * 预防 改善哺乳母亲营养 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡 及时治疗肠道疾病 合理应用抗叶酸代谢药物 * * * * * * * 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF)： 　　　较敏感反映体内贮存铁情况 　　　12μg/L提示缺铁 　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明显 　　 　＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF  缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化 血红蛋白铁 储存铁 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 MCV, MCHC * 红细胞游离原卟啉 　(free erythrocyte protoporphyrin, FEP) 　 FEP↑0.9 μmol/L(500 μg/dl)，提示胞内缺铁 　缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 　反馈使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：为IDE特征 ＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症  * 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） 　　SI9.0～10.7 μmol/L(50～60 μg/dl)为缺铁 　　IDA期出现异常：SI和TS↓， TIBC↑ ＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低  * TIBC62.7μmol/L(350μg/dl），生理变异较小 ＊病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0～+)，红细胞内铁粒细胞数15%  * 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、 血象特点、可作初步诊断 铁代谢检查：确诊意义 骨髓检查：必要时做 诊断性治疗：铁剂有效可证实 诊断 * 地中海贫血、血红蛋白病 　　　家族史； 　　　特殊面容； 　　　肝、脾肿大 ； 红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳； 　　　基因分析； 鉴别诊断 * 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 　　 顽固贫血，铁剂治疗无效 　　部分VitB6治疗有效 　　 SI、SF、FEP升高 　　骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血： 　　 感染和炎症表现 　　 治疗反应 鉴别诊断 * 原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗 　护理、睡眠、预防感染； 　贫血重者保护心功能； 　饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病 治疗 * 铁剂治疗 特效药 口　服：　餐间口服为宜 　二价铁盐：易吸收 　元素铁剂量：每日4～6mg/kg，3次／日，每次1.5 ～2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次， 1mg/kg；） 　　　　　　　　 ＊注意影响吸收因素 治疗 * 药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 2.5%合剂 20% 5mg/ml 20～30 mg/kg 0.8～1.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 干糖浆 33% 3.3% 15~20 mg/kg 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 糖浆 12% 0.3g/10ml 40~50 mg/kg 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖铁化合物(力蜚能) 150mg/胶囊 46% 8~12 mg/kg 常用铁剂计量表 * 注射铁剂：副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者 胃肠手术后