第4节 特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

第四节 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 于 洁 重庆医科大学附属儿童医院 内容和要求 熟悉ITP的诱因和发病机制 掌握急性ITP的临床表现 掌握ITP的诊断要点 熟悉ITP的鉴别诊断 熟悉ITP治疗原则和方法 掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法 了解慢性ITP的表现及其治疗 概述 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血，皮肤粘膜为主 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 占出血性疾病25% 病因和发病机制 可能的诱因 发病前1~4周常有病毒感染史，多为上呼吸道感染 麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV 还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病 病因和发病机制 发病机制 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 病毒感染后产生抗自身血小板抗体 结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，血小板数量减少 部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高，PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系 抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响 临床表现 一般特征 各年龄可见，多见于1~5岁 诱因 发病前1~4周常有急性病毒感染史 少数于预防接种后发生 临床表现 出血表现 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现 临床表现 出血表现 自发性皮肤和黏膜出血为突出表现 鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现 胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿 青春期女性患者可有月经过多 少数患者可有结膜下和视网膜出血 颅内出血少见，发生率约1%， 一旦发生则预后不良 出血严重者可致贫血 肝、脾、淋巴结一般不肿大 临床表现 出血表现 颅内出血发生率约1% 是主要死亡原因 实验室检查 外周血 血小板计数100×109/L，出血轻重与血小板数有关 血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109/L时出血明显，10×109/L时出血严重 失血较多时可贫血 出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良 实验室检查 外周血 骨髓象 目的 确诊ITP并排除白血病和再障等 骨髓巨核细胞数增多或正常 幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。 实验室检查 外周血 骨髓象 其他 血小板抗体－PAIgG增高，非特异 束臂试验阳性 血小板寿命测定 诊断和鉴别诊断 怀疑ITP的病史要点 怀疑ITP进一步的辅助检查 血常规 BT/CT 束臂实验 血块退缩 骨髓检查 血小板相关抗体检测 51Cr标记血小板寿命检测 B超 诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 急性白血病 再生障碍性贫血／骨髓增生异常综合征 其他继发性血小板减少性紫癜 严重细菌感染和病毒血症 化学药物 脾功能亢进 自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等) 恶性肿瘤侵犯骨髓 溶血性贫血 过敏性紫癜 治疗 一般治疗 肾上腺皮质激素 常用泼尼松 剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次口服；疗程2～3周，一般不超过4周 出血严重者可用冲击疗法 地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日15～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼尼松口服 治疗 一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注； 或每次l g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次； 如果慢性可每3～4周1次　 治疗 一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 通常不主张输血小板 只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板 并同时予以大剂量肾上腺皮质激素 治疗 一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 脾切除和部分性脾栓塞术 病程超过一年，血小板持续＜50×109/L（尤其是20× 109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行 危及生命的严重出血（如颅内出血），输注血小板、大剂量静脉丙种球蛋白及激素治疗都不能使血小板尽快上升时。 治疗 一般治疗 肾上腺皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 脾切除和部分性脾栓塞术 免疫抑制剂 慢性ITP患者经上述药物治疗无效、复发或难治时 附件1：ITP治疗原则（Practice Guideline,US） 附件2：确诊ITP病人医患沟通要点 免疫功能紊乱导致的血小板减少出血性疾病 多数急性，预后较好 少数治疗反应不好，渐呈慢性，治疗困难；个别病人因血小板低致颅内或重要脏器出血而危及生命 慢性型治疗目的①保证血小板数量在安全水平（30x109/L）；②没有危及生命的出血 治疗需