蛋白丢失性胃肠病.pptVIP

胃镜下所见十二指肠黏膜，表面见小肠绒毛末端白色斑片样改变。 病理活检见黏膜下淋巴管明显扩张（箭头所示） Mohan P, Venkataraman J. Medical image. Recurrent muscle cramps in chronic diarrhoea. Primary intestinal lymphangiectasia. N Z Med J. 2009. 122(1305): 85-6 Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmanns disease). Orphanet J Rare Dis. 2008. 3: 5 放大内镜 Ono S, Kato M, et al.Magnified endoscopic images of duodenal follicular lymphoma and those of fat transportation disorders.Gastrointest Endosc. 2009,69(6):1169-70. Kim JH, Bak YT, Kim JS, et al. Clinical significance of duodenal lymphangiectasia incidentally found during routine upper gastrointestinal endoscopy. Endoscopy, 2009,41:510-5 Stovicek J, Keil R, Palova S, Lochmannova J. Intestinal lymphangiectasia: a rare cause of gastrointestinal bleeding. Scand J Gastroenterol. 2007. 42(3): 418. 手术标本可见小肠呈弥漫性病变，肠壁浆膜面、黏膜面可见明显扩张淋巴管 方优红. 小肠淋巴管扩张症3例并文献复习[D],浙江:浙江大学医学院,2008. 手术标本可见小肠呈弥漫性病变，肠壁浆膜面、黏膜面可见明显扩张淋巴管 方优红. 小肠淋巴管扩张症3例并文献复习[D],浙江:浙江大学医学院,2008. 治疗 1、低脂饮食，增加中链脂肪酸摄入 2、治疗基础疾病 3、其他治疗 抗纤溶酶：氨甲环酸(1 g, Tid) 奥曲肽：150–200 μg Bid 外科治疗：局灶或节段性改变 皮质激素：继发于炎症反应或SLE 白蛋白：短期可以改善症状 Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmanns disease). Orphanet J Rare Dis. 2008. 3: 5 肠病型T细胞淋巴瘤 EATL系指原发于肠道，患者伴有吸收不良和小肠粘膜萎缩病史的T细胞淋巴瘤，是一类很少见、起源于上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤，多发生于小肠。以前曾误称为肠型恶性组织细胞增生症(肠型恶组)，近年来病理界已明确其来源于NK／T细胞，属外周T细胞型恶性淋巴瘤。 Enteropathy type T cell lymphoma ，ETTL或Enteropathy-Associated T-cell Lymphoma ，EATL 临床表现 临床表现缺乏特异性，以发热、腹痛、消瘦、腹泻为主要症状，一部分患者有腹胀、黑便、血便等。从发病到确诊需要较长时间，易误诊或漏诊，多数误诊为炎症性肠病、白塞病或肠结核。 西方国家的研究表明乳糜泻与EATL有一定的相关性，但是乳糜泻发病率低的东方国家如中国、日本和台湾地区的EATL病例几乎不合并有乳糜泻。 部分患者病程中表现为急腹症，如肠穿孔、肠梗阻、消化道出血等，需要急诊手术。 消化道钡餐检查或CT、磁共振成像(MRI)中可见肠腔狭窄、息肉样改变、机械性梗阻、肠黏膜皱襞增厚、肠系膜增厚等，与IBD鉴别困难。 诊断 Dawson提出的原发性胃肠道淋巴瘤的诊断标准：①患者初诊时全身浅表淋巴结不大，或肿大但病理检查不能证实为恶性淋巴瘤；②白细胞计数和分类正常；③x线胸片未见纵隔淋巴结肿大；④手术时证实病变局限于胃肠道引流区域的淋巴结：⑤肝脾正常。 EATL病理 内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。肿瘤大体表现多为多形性、多灶性、弥漫性和不规则性的溃疡，溃疡可为地图状、树枝状。组织学改变主要以溃疡形成、血管中心性浸润、淋巴上皮损害、大片或多灶性坏死为特征。 上海交通大学医学院瑞金医院病理科蔚青等人对13例EATL病例的免疫组化分析结果：13例(100％)白细胞共同抗原(LCA)均呈