嗜铬细胞瘤麻醉管理.pptVIP

嗜铬细胞瘤手术的麻醉及围术期用药的选择 概述 是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，分为有功能型和无功能型 嗜铬细胞瘤大部分为良性，恶性或有转移者不足10％ 可见于任何年龄，好发年龄为40～50岁，女性略高于男性 无分泌功能的嗜铬细胞瘤多以局部肿块或压迫周围组织才被发现 概述 病情常十分凶险 围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动 麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力 病理生理学改变 以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主 要决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例 嗜铬细胞瘤为自主性分泌，其分泌过程不受神经系  统的调节 主要合成和分泌大量的儿茶酚胺，比正常高20～50 倍，甚至高达140倍 其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素，以及 少量多巴胺，其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为 80：20，与正常分泌之比相反。 临床表现 高血压 是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临床症状 可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重 50％～60％的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重；40％～50 %的病人为阵发性高血压，其血压升高的程度往往较严重。 高血压 病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作 三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的 部分病例出现高血压及低血压交替，其原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而造成的，也见于高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常，心排血量锐减。 代谢紊乱 大量的儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同时抑制胰岛?-细胞分泌胰岛素，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖 脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加，病人消瘦乏力，少数发生恶液质 可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状如基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。 心脏病变 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌 心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 心电图及X线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电压、ST段T波改变，或心动过速等 眼底血管呈高血压病变，视力下降 病程较久且严重者，可发生肾血管损害而致肾功能不全。 麻醉及手术前的评估及准备 术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45% 对于术前已经明确诊断的病人，应积极的进行相关疾病的治疗和扩容准备 有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视 （一）病情评估 正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动 术前可根据病史及临床表现进行必要的检查与试验，并通过实验室检查血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主 必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断及定位 对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断心功能的情况。 （二）术前病情的控制 ?肾上腺素能受体阻滞剂和?肾上腺素能受体阻滞剂应用 纠正低血容量 ?-受体阻滞剂-酚苄明(Pheoxy-oenzarmne) 是一种起效缓慢作用时间长的口服药，降血压作用 平稳，术前2-3周开始口服酚苄明10mg，2次/d，逐  渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者用至80～  200mg/d 病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血 压发作的频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善， 患者体重增加，出汗减少，血容量恢复 不良反应包括体位性低血压、反射性心动过速、恶心、 鼻塞等。 ?-受体阻滞剂-哌唑嗪(prazosin) 是一种短效制剂 除阻断?1-受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用直接松弛血管平滑肌 对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的前后负荷，从而改善心功能 一般初始剂量为0.5mg，观察反应后可给予1mg，3次/日，逐渐增加至3～9mg/d，共2周 对于急性病人可加大剂量 主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力模糊。 ?-受体阻滞剂-酚妥拉明 (regitine) 起效快，持续时间短(5～10min) 兼有?1、?2-受体的阻滞作用，对动、静脉均有扩张作用，对小动脉扩张作用更强，使周围血管扩张，动脉压和肺动脉压下降 多用于高血压危象以及处理嗜铬细胞瘤病人围术期高血压，对于左心衰竭伴左心充盈压升高的病人用药后排血量和每博量增加约40%，充盈压降低30% 一般在