幼年特发性关节炎 (1).pptVIP

【概述】 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。 【病因与发病机理】 （二）遗传因素 易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型 【病因与发病机理】 （三）免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞； （3）血清免疫球蛋白上升； （4）三个亚型均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值增高 （5）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、IL-4和IL-6 【病因与发病机理】 【病因与发病机理】 （四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。 【病理】 类风湿结节 多出现于关节伸侧的皮下。 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎； 【病理】 类风湿皮疹 皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿； 眼部病变 可见虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 幼年特发性关节炎juvenile idiopathic arthritis, JIA 三峡大学第三临床医学院葛洲坝中心医院儿科教研室 江泓 【病因与发病机理】 （一）感染因素 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 （三）免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子 【病因与发病机理】 【病理】 关节炎 关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏关节软骨； 【病理】 反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形； 受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。 【临床表现】 全身型 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 少关节炎型（持续型、扩展型） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 【临床表现】 （一）全身型 发热 全身型的突出特征，波动在36-40℃。 皮疹 Sys-JIA另一特征，约95%患儿发生，随体温升降而出现或消褪。 关节表现 关节炎、关节痛，发热时加剧，热退减轻。 浆膜炎 心包炎、胸膜炎 其他 弥漫性血管内凝血综合征、肝脾及淋巴结肿大、中枢神经症状 【临床表现】 （二）多关节型 女孩多见 多关节受累（5个以上） 无明显全身性表现 类风湿因子阳性型 类风湿因子阴性型 【临床表现】 （三）少关节型 女孩多见，5岁以前 受累关节少（4个以下） 关节炎 大关节，非对称性 持续型