合并神经系统损害主动脉夹层.pptVIP

合并神经系统损害的主动脉夹层 神经内科 李 通 2016.7.9 病例汇报： 1.老年男性 2.因“突发双下肢麻木无力14小时,小便障碍4小时”于2016.3.5日住院 3.既往否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，2015.5月颈椎病术后，遗留有左上肢轻瘫，否认药物及食物过敏史。 4. T:36.6摄氏度，P:70次/分，R:18次/分，BP:130/80mmHg,神清语利，双侧眼球活动自如，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，直径2.5mm，光反射灵敏，双侧额纹对称，伸舌略向右偏，示齿口角无歪斜，左上肢远端肌力5级-，近端肌力5级，右上肢肌力5级，双下肢近端肌力1级，双下肢远端肌力1级+，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力低，双上肢深浅感觉未见明显异常，腹股沟以下痛觉、触觉消失，腹股沟以下深感觉正常，双上肢共济运动未见明显异常，双下肢共济运动不能配合检查，双下肢巴氏征阴性，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性，双肺呼吸音粗，未闻及痰鸣音，心率70次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。 5.辅助检查： 白细胞8.49*10^9/L，中性粒细胞88.7%，肌酸激酶CK：5388u/L，CK-MB：178u/L，心电图正常，（急诊心内会诊动态观察），离子未见明显异常，肾功能正常，2016.3.4我院门诊； 襄阳市东风医院，行头颅CT检查未见明显异常，头颅MRI示腔隙性脑梗死，颈椎MRI示颈椎曲度变直，颈椎病，胸椎MRI未见明显异常，（均未见报告）2016.3.4东风医院 入院后予以导尿，尿液颜色酱油色， 急查尿常规：隐血：+++，尿蛋白：++，胆红素+++，肾功能：尿素16.9mmol/L，肌酐：321.5mmol/L，离子：钾：6.87mmol/L，心肌酶谱：CK：8910U/L，CK-MB：8750U/L， 血常规：白细胞：13.16*10^9/L,红细胞：4.61 *10^9/L 。 CTA提示：主动脉夹层I型 专科诊断： 1.脊髓卒中；急性卒中样起病，主要表现为双下肢麻木乏力，查体示：双下肢截瘫、分离性感觉障碍，定位腰髓，定性考虑缺血性疾病可能性大，考虑可能为脊髓前动脉供血区域缺血改变。 2.主动脉夹层Ⅰ型； 3.急性肾功能衰竭； 4. 多器官功能不全。 患者于3.5日晚转入武汉省人民医院 转归：死亡。 德 国Martin-Luther大学神经病学研究所Gaul C等人对102例主动脉夹层患者（男性63％，平均年龄58岁）的临床资料进行分析 结果 ：30例患者（29％）以神经系统症状首发。仅有2/3患者诉有胸痛，且大多数无NS症状的患者都有疼痛（94％）。NS症状主要表现为缺血性卒中 （16％），脊髓缺血（1％），缺血性神经病（11％），以及缺氧性脑病（2％）。其他常见的症状是晕厥（6％）和癫痫发作（3％）。NS症状在半数患者 中为一过性的。 基本概述 主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展 年龄高峰为50～70岁 本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。 65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、夹层破裂、冠脉闭塞导致的急性心梗、严重的主动脉瓣关闭不全等心脏合并症。 病因 高血压 结缔组织遗传缺陷性疾病（Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、先天性主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等） 动脉粥样硬化 代谢性疾病（高血脂、高血糖等） 其他：外伤、血管炎（巨细胞动脉炎、大动脉炎等）、妊娠 病理改变 主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中外1/3处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离。 分型 DeBakey 分 型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 临床表现 特点：