维生素d缺乏性佝偻病2对012.ppt

* 2、钙剂治疗 （1）抽搐者:10%葡萄糖酸钙5~10ml+5~10%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，要10分钟，否则血Ca↑↑→心脏骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。 （2）无搐搦者：口服钙剂（活性钙，枸橼酸钙，氨基酸钙） 3、维生素D治疗：同佝偻病 * 复习内容 1、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现 2、维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗原则 佝偻病恢复期 临床症状明显减轻或消失 血钙磷浓度数日恢复正常 AKP1～2个月恢复正常 X线2～3周改善，逐渐恢复正常 佝偻病后遗症期 多见于2、3岁后小儿 无临床症状 辅助检查正常 不同程度的骨骼畸形 诊断 病史资料 临床资料（症状+体征） 实验室检查 一、血生化检测 二、骨骼X线检查 三、检测血清25-（OH）D水平 鉴别诊断 粘多糖病 软骨营养不良 脑积水 低血磷性抗维生素D佝偻病 远端肾小管性酸中毒 维生素D依赖性佝偻病 软骨营养不良 治 疗 治 疗** 目的 控制病情活动 防止骨骼畸形 维生素D制剂 1、 口服法 50~150ug/2000~4000Iu, 或 1，25-（OH)2D30.5~2ug,2~4W后改 为预防量 2、突击法 重症、无法口服患儿 VitD 肌注 7500~15000ug(30~60IU) 2~3月后改为预防量 钙剂 其他 预防 确保儿童每日获得维生素D 400IU是预防和治疗的关键 围生期 婴幼儿期 日光浴及适量的维生素D 复习内容 维生素D缺乏佝偻病的发病机制与激期表现 * 维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency * 概述 由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高 ，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。 多见于6个月以下的婴儿。 * 复习 正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl （2.25~2.75mmol/L) 存在形式 游离钙 结合钙 主要调节因素 维生素D 甲状旁腺素 降钙素 血pH 血浆蛋白浓度 血磷浓度 * 病因 维生素D缺乏症初期： 血钙降低，甲状旁腺反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙＜7~7.5mg/dl或离子钙＜4mg/dl时，神经肌肉兴奋性增高，出现症状； 春夏季节或维生素D治疗初期：未钙化的骨加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙下降； * 感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降； 早产儿： 体重＜1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症； 人工喂养儿： 食用含磷过高的奶制品使高磷低钙； 慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收。 * 发病机理 维生素D 血钙 PTH 代偿不足 血总钙＜7~7.5mg/dl (1.75~1.88mmol/L) 或离子钙＜4mg/dl (1.0mmol/L) 手足搐搦 喉痉挛 全身性惊厥 * 症状 1.惊厥（最常见） 2、手足搐搦 3、喉痉挛（最严重） 体征 1、面神经征 2、腓反射 3、陶瑟征 *此外还可伴有佝偻病的症状和体征 临床表现 * 惊厥 （1）多见于小婴儿 （2）发作特点： ①突然发作 重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动，强直，持续时间不定（数秒，分），发作次数不定。 轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。 ②一般无发热： 除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。 ③间歇期正常 典型症状 * 手足搐搦 （1）多见于6月以上婴幼儿 （2）发作特点 ①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收 (助产士手)。 ②足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部 弯曲 呈弓形（芭蕾舞足）。 * 喉痉挛 （1）多见于小婴儿 （2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。 （3）表现： 吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣， 重者可出现窒息，甚至猝死。 * 1、面神经征（Chvostek征）：阳性 对新生儿无意义。 2、腓反射（Lust征）：阳性 3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性 体征（隐性体征或隐匿型） * 诊断 季节： 病因： 发作特点：突然发作、一般无发热，