第五章1动走物成体组织结构的形成和器官系统的发.ppt

影响神经锥生长方向有4种不同的机制 1.化学吸引 2.化学排斥 3.接触吸引 4.接触排斥 五、神经系统的常见畸形 一、神经管缺陷 由神经管闭合和发育不全所引起的一类先天畸形。主要 表现是脑和脊髓的异常，并常伴有颅骨和脊柱的异常。 1、无脑畸形： 因头侧的神经沟未闭。常伴有颅顶骨发 育不全，称露脑。 2、脊髓裂：因尾侧的神经沟未闭。常伴有相应节段的 脊柱裂。轻重不等。脊髓裂常伴有脊柱裂。中度的脊柱裂比较多见，在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋，如果囊袋中内有脊膜 和脑脊液，称脊髓膨出。如果囊袋中内既有脊膜 和脑脊液，又有脊髓和神经根，称脊髓脊膜膨出。 二、脑积水 由脑室系统发育障碍、脑脊液生成和吸收失去平衡所致，以中脑水管和室间孔狭窄或闭锁最常见。表现为脑室中或蛛网膜下腔中积存大量液体。导致颅脑增大、颅骨变薄，颅缝变宽。 无脑儿 脊柱 脊柱裂和脑积水-背面观 顶部脑膨出和颅盖缺如 脑 5.3 脊椎动物肾脏及排泄系统的发生 一、肾单位 肾小体 肾小球 肾小囊 肾小管 近球小管 髓袢细段 远球小管 袢升细段 袢升粗段 远曲小管 袢降粗段 近曲小管 袢降细段 5.3 入球 小动脉 肾脏的结构 肾单位 出球 小动脉 肾小囊 肾小管 肾小球 哺乳动物排泄系统的发育 1.在人胚胎大约22天的时候，原肾管首先出现在前位体节腹面的中间中胚层中，向后延伸，同时前端的原肾管诱导附近的中胚层细胞分化形成原肾肾小管。后期会退化，而后段的原肾管保留，成为中肾管。 2.在哺乳动物发育中，当原肾退化时，中断中肾管诱导附近的间质组织发生新的肾小管，称为中肾。当中肾肾小管的形成并向后推移时，前端先行出现的中肾肾小管在雌性个体中完全退化，雄体中发育成输精管。 3.生殖腺在中肾附近的组织中发生形成。之后，在后端中肾管的诱导下，后肾间质组织开始形成，同时中肾管向旁侧突起形成输尿管牙，后肾形成。哺乳动物的肾脏构建于输尿管芽和后肾间质组织间的相互诱导，输尿管芽形成输尿管，与中肾管脱离，两者会合于膀胱。 动物肾脏的发生经历了复杂的输尿管芽和后肾间质组织间的相互诱导。包括后肾间质组织诱导输尿管的延长、分支和输尿管顶端诱导后肾间质组织上皮样团聚以及向肾小球、肾小管的分化。 共有6套信号系统参与这一发育过程。 1.第一套信号系统相关于肾间质组织的初始形成。 输尿管芽对后肾间质组织的发育是以后肾间质组织具有发育为肾组织的定向性为先决条件的，而这一能力的获得被认为是WT1表达和作用的结果。 基因转录调节因子，最早表达在中间中胚层中，，然后出现在发育为肾、性腺的前体组织中。它的缺失将会导致输尿管芽的分化。 第二套信号系统 一组扩散性的分子，可以使输尿管芽从中肾管中长出和持续发育。 GDNF对输尿管芽的形成很重要。 HGF，它的受体表达在输尿管芽的表面。 Wnt11出现在输尿管芽的顶端，它的缺失将会阻止输尿管芽向肾间质组织的伸入。 第三套信号分子 产生于输尿管，而作用于肾间质组织的分化，如果没有来自输尿管的诱导，肾间质组织将会凋亡。 包括FGF2，BMP7，而间质组织则表达他们的受体分子。 FGF2具有抑制间质组织细胞凋亡、促进间质组织密集、维持WT1生成等功能。 BMP7的缺失可造成肾间质组织的细胞凋亡。 第四套信号系统 其功能是驱动间质组织细胞向上皮的转化。 输尿管组织诱导间质组织细胞产生和分泌Ⅱ型胶原，使疏松的间质组织转变为上皮组织，从而奠定了肾脏皮质区域管道结构的基础。 第五套信号系统 作用为肾单位的形成，从密集的上皮组织分化出不同类型的细胞和形成肾小球、肾小管、集合管等结构。 1.间隙连接蛋白connexin43 2.Pax2 3.NGFR 第六套 信号系统 使输尿管的生长和肾单位的分化延续维持。调节转录因子BF2，表达于基质细胞中。 * 第一部分 动物的发育 5. 动物成体组织结构的 形成和器官系统的发生 5.1 动物器官系统发生总论 1.在动物的器官发生过程中，细胞普遍进入终末分化阶段。 肌肉组织:来自中胚层，又有平滑肌、骨胳肌和心肌，主要组分是肌原纤维。 二、哺乳动物骨骼肌发育中的基因调节 1．骨骼肌细胞发育包括3个阶段 1）由胚胎的体节细胞出现细胞决定（分化方向）， 并分化为成肌细胞； 2）成肌细胞向胚胎肢芽迁移并保持增殖能力； 3）成肌细胞停止分裂，彼此融合成多核体细胞（或 肌管），伴随细胞融合的出现，对骨骼肌发育 及其功能有关的各种肌细胞特异基因的表达使其 分化为成熟的骨骼肌细胞。 骨骼肌细胞发育程序包括3个阶段 已鉴定出4种控制骨骼肌细胞发育的基因：myoD、myf 5、myogenin及mrf4，分别表达相应的myoD、myf 5、myogenin及mrf 4蛋白，统称为myoD家族蛋