出血性疾病-ITP+过敏性紫癜.ppt

特发性血小板减少性紫癜护理 教 学 目 标 【掌握】 1．输血原则 2．特发性血小板减少性紫癜病人的护理。 【熟悉】 1、急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现； 2、特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【了解】 特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。 [定义] ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。系血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小板数目减少的出血性疾病。 自发性皮肤粘膜、内脏出血； 血小板计数减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于 儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。 [病 因] （一）感染： 80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。尤其是病毒感染；HP感染等。 （二）免疫因素:主要机制 （三）肝、脾和骨髓的因素：产生自身抗体；破坏血小板，尤其是脾。 （四）其他 女性：绝经前和青春期后（雌激素水平较高） 毛细血管脆性增加 —— Plt破坏增多 一、免疫机制 1、血小板自身抗体形成：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg）。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏导致血小板数目减少。 2、另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用，导致巨核细胞数量和质量的异常，也是疾病的重要机制之一。 3、细胞毒性T淋巴细胞对血小板的直接溶解和破坏作用。 二、 血小板生成时间缩短 ITP患者血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。 三、雌激素的影响 中青年女性体内雌激素水平较高，自身免疫反应增强，血小板生成障碍并破坏更多，为慢性ITP的主要发病机制。 [临床表现] （一）急性 多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特 别是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、发热。 出血重，先出现在下肢，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。 颅内出血是致死的主要原因。 贫血及休克 常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性 [临床表现] （二）慢性 以40岁以下的女性多见。 起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。 长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度 脾大。 可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解 急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前1~2周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常＜20×109／L 常30~80×109／L 巨核细胞 增加或正常，体积小， 明显增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少 病程 4~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年 四、辅助检查 1、外周血 血小板计数明显减少，急性型发作期常＜20×l09／L，慢性型多为（30~80）×l09／L左右 血小板平均体积偏大 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。 2、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性 五、治疗要点 1、一般治疗 卧床休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 3、脾切除 适应症： 糖皮质激素治疗3-6月无效； 激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30mg/d）； 激素使用有禁忌症 禁忌症： 年龄小于2岁， 妊娠时、心脏病等不能耐受手术， 出血严重者 【常见护理诊断】 1、潜在并发症 颅内