晚发型系统性红斑性狼疮合并抗利尿激素分泌不当症候群－－病例.PDF

晚發型系統性紅斑性狼瘡合併抗利尿激素分泌不當症候群－晚發型系統性紅斑性狼瘡合併抗利尿激素分泌不當症候群－ 晚發型系統性紅斑性狼瘡合併抗利尿激素分泌不當症候群－晚發型系統性紅斑性狼瘡合併抗利尿激素分泌不當症候群－ －病例報告及文獻回顧－病例報告及文獻回顧 －病例報告及文獻回顧－病例報告及文獻回顧 李明義李明義 吳㆔江吳㆔江* 李明義李明義 吳㆔江吳㆔江 高雄市立婦幼綜合醫院高雄市立婦幼綜合醫院 ㆒般內科㆒般內科 *腎臟科腎臟科 高雄市立婦幼綜合醫院高雄市立婦幼綜合醫院 ㆒般內科㆒般內科 腎臟科腎臟科 摘摘 要要 摘摘 要要 系統性紅斑性狼瘡 ( systemic lupus erythematosus ) 是㆒種以㆓十至㆕十歲為發 生尖峰期的自體免疫疾病，患者以女性居多，約佔百分之九十，常侵犯多重器官 系統，臨床表現非常多樣化。㆒般將五十歲之後才第㆒次發病者稱之為晚發型系 統性紅斑性狼瘡 ( late onset systemic lupus erythematosus ) ，其臨床表現、實驗室 檢查、病程及預後與年輕型 ( young onset ) 系統性紅斑性狼瘡比較有極大的差異 性。本病例為㆒以抗利尿激素分泌不當症候群 ( syndrome of inappropriate antidiuretic hormone, SIADH ) 為起始表現 ( initial manifestation ) 的晚發型系統 性紅斑性狼瘡，並合併有慢性腹水及肋膜腔積液的情形，在臨床㆖非常少見，藉 此㆒病例報告來探討系統性紅斑性狼瘡多樣性的臨床表現。 關鍵詞：晚發型系統性紅斑性狼瘡 ( Late onset systemic lupus erythematosus ) 抗利尿激素分泌不當症候群 ( Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone, SIADH ) 腹水 (Ascites ) 低鈉血症 ( Hyponatremia ) 狼瘡性腎炎 ( Lupus nephritis ) 狼瘡性腹膜炎 ( Lupus peritonitis ) 前言 系統性紅斑性狼瘡 ( systemic lupus erythematosus ) 是在 1872 年首先由 Kaposi 所提出 1 ，㆒直到 1948 年 Hargraves 發現紅斑性狼瘡細胞 ( lupus erythematosus cell ) 才確立此㆒疾病的存 在 2 。它是㆒種自體免疫疾病，其真正致病原因並不清楚，主要發生在生育年 齡的女性，以㆓十至㆕十歲為發病高峰期，臨床表現及症狀較多樣化，且有很大 的變異性，常侵犯多重器官系統。在實驗室和免疫學檢查、病程、預後及對治療 的反應，皆有很大的差異存在。㆒般而言，將五十歲之後才第㆒次發病者稱之為 晚發型系統性紅斑性狼瘡 ( late onset systemic lupus erythematosus ) ，其臨床表 現、免疫學檢查、病程及預後與年輕發作型 ( young onset ) 系統性紅斑性狼瘡比 較起來有相當大的差別。晚發型系統性紅斑性狼瘡的盛行率約佔系統性紅斑性狼 瘡患者的 4~12% 3,4 ，女性與男性的比例約為3.2 : 1 5 ，其發病過程通常較為遲 緩且常以非典型的症狀來表現，例如較少有 malar rash 等皮膚的表現而常有肺部 侵犯及肋膜炎或心包膜炎的發生，故診斷和治療㆖常會有延遲的情形 6 。本病例 為㆒晚發型系統性紅斑性狼瘡並以抗利尿激素分泌不當症候群 ( s