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. 概 念 是一种原发性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血、感染综合征,部分患者对免疫抑制剂治疗有效。 分重型(SAA)和非重型(NSAA)。 国内曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA)。后将AAA改称为重型再障—I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型(SAA-II) 流行病学 病因和发病机制 一、病因: ①病毒感染; ②化学因素; ③长期接触放射线。 一定遗传背景 二、发病机制 (一)造血干、祖细胞缺陷(种子学说) (二)造血微环境异常(土壤学说) (三)免疫异常(虫子学说) (一)造血干、祖细胞缺陷:量与质的异常: 量: AA者骨髓CD34+细胞明显减少,且与病情正相关。 质: AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低; 对造血生长因子反应差; 免疫抑制治疗后恢复造血不完整; 部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。 (二)造血微环境异常: 活检发现造血细胞减少外,还有骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死; 基质细胞培养生长情况差,分泌的各类造血调控因子不正常; 有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。 (三)免疫异常: AA者淋巴细胞比例增高; T细胞亚群失衡,T4/T8↓; T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高; T细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进; 多数患者用免疫抑制剂有效。 临床表现 一、SAA(重型AA) (一)贫血:呈进行性加重。 (二)感染:多有发热、常高热很难控制,易合并败血症。 (三)出血:均有出血,除皮肤粘膜外常有内脏出血,甚至颅内出血致死。 二、NSAA(非重型AA) 起病、进展均较缓慢。相对病情较轻,部分可进展为SAA。 (一)贫血:贫血较SAA轻。 (二)感染:感染较轻,易控制。 (三)出血:较轻,内脏出血少见。 实验室检查 一、血象: SAA呈重度全血细胞减少,网织红<0.005,其绝对值<15×109∕L,白细胞<2×109∕L,血小板<20×109∕L, NSAA也呈全血细胞减少,但程度不如SAA。 二、骨髓象: SAA多部位增生重度减低,造血细胞明显减少,淋巴及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚,脂肪滴多。 NSAA多部位增生减低,脂肪组织多,造血细胞减少,淋巴及非造血C增多,多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。 三、发病机制检查: CD4:CD8↓,Th1:Th2↑,CD8+T细胞、CD25+T细胞和γδ TCR+T细胞比例↑,血清IL-2、IFN-r、TNF等↑。骨髓细胞染色体核型正常,铁染色贮铁↑,NAP强阳性,溶血检查(-)。 诊断与鉴别诊断 一、诊断: (一)AA诊断标准: ①全血细胞减少,网织红0.01,淋巴细胞比例增高; ②一般无肝、脾大; ③骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件作活检示造血组织均匀减少) ④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵睡、Fanconi贫血、Evans综合症、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、某些白血病、恶性组织细胞病等。 (二)AA分型诊断标准: 1、SAA-I:又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血,血象具备以下三项中二项: 网织红15×109/L; 中性粒0.5×109/L 血小板20×109/L 骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I中中性粒0.2×109/L,则为极重型AA(VSAA)。 2、NSAA:又称CAA,为达不到SAA-I型诊断标准的AA,如NSAA病情恶化,临床、血象、髓象达到SAA-I的标准,则称为SAA-II型。 二、鉴别诊断: (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH): (二)骨髓增生异常综合症(MDS)中的难治性贫血(RA): (三)Fanconi贫血(FA) (四)免疫相关性全血细胞减少 (五)急性造血功能停滞 (六)急性白血病(AL) (七)恶性组织细胞病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 属溶血性贫血 反复发作的血红蛋白尿、黄疸 Ham 试验、蔗糖溶血试验及尿含铁血黄素均阳性。 骨髓或外周血可发现CD55-、 CD59-的各系细胞。 骨髓增生异常综合征(MDS) MDS中的难治性贫血(RA)易于再障混淆 RA有病态造血 骨髓活检特征性改变:幼稚前体细胞异常定位 有染色体核型异常,为恶性 自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫相关性全
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