隐原性肌化性肺炎诊断和治疗.ppt

COP与继发性OP的PFT比较 CHEST 2011; 139(4):893–900 放射性肺炎与OP Oie et al. Radiation Oncology 2013, 8:56 RP OP RT期间或RT结束后不久 RD结束可达1年后 Alveolar opacity/RD照射区 肺浸润/放射区外，呈游走性，可在对侧肺出现 发生率较高 发生率低 常有肺纤维化，无复发 激素治疗后吸收，无肺纤维化，停激素后复发 放射性肺炎与OP的区别 Oie et al. Radiation Oncology 2013, 8:56 OP复发 初次复发者，68%仍然在服用初始治疗的激素 32%停用激素2月 初次复发者， 强的松剂量 20 mg/d Am J Respir Crit Care Med Vol 162. pp 571–577, 2000 OP复发与非复发者比较-BAL与肺功能 复发COP特点 Human Pathology (2014) 45, 342–351 COP病情演变 纤维蛋白与OP复发 Human Pathology (2014) 45, 342–351 累及肺叶数目与复发 Human Pathology (2014) 45, 342–351 累及肺叶数+纤维素与复发 Human Pathology (2014) 45, 342–351 OP的治疗 激素疗法 强的松0.75 - 1.5 mg/kg/d x 4 - 6 周，或 0.50 - 0.75 mg/kg/d 每3-4周渐减量至10mg/d维持6-12月 增高剂量不降低复发或提高疗效，增加副作用 重症患者可用激素冲击疗法加强龙0.5-1g/d x3-5d Am J Med Sci 2008;335(1):34–39. OP复发的治疗 １３～５８％激素停药后复发，其中约近２０％患者有多次复发 强的松返回20 mg/d,持续12 weeks, 后逐渐减量 如OP复发单纯基于影像学，无症状与炎症指标反复，密切观察，不建议增加激素剂量 如复发时激素剂量＞15-30mg强的松，复诊病理 Cordier JF. Clin Chest Med 2004;25:727–738 Rev Port Pneumol.?2011,17(4):186-9 Am J Respir Crit Care Med 2000;162(2 Pt 1):571–577 Chest 2005;128(5):3611–3617 COP的激素治疗方案 Semin Respir Crit Care Med 2012;33:462–475. 其它疗法 免疫抑制剂 CTX、硫唑嘌呤：持续、CT网格阴影为主、致纤维化型ＯＰ 大环内酯类：阿奇霉素、克拉霉素，辅助治疗 复发、激素不耐受、激素减量 Respir Med 1997;91(3):175–177 Pathology International 2012; 62: 144–148 Ann Am Thorac Soc. 2014 Jan;11(1):87-91 Chest. 2005;128(5):3611-3617 Ann Am Thorac Soc Vol 11, No 1, pp 87–91, Jan 2014 阿奇霉素治疗OP 阿奇霉素250mgbid x 2m, 250mg qd 1m Chest. 2005;128(5):3611-3617 COP vs CTD-OP治疗反应 Rheumatology 2011;50:932-938 有一定的自然缓解率； 13~58%的复发率，但复发并不增加死亡率； 58%的患者复发大于1次（平均2.4±2.2）； 68%在减量期间复发； 强的松剂量在12±7mg/d的范围内易于复发； 1年内的复发占82%； 原发与继发COP复发率无差别； 无较好的关于复发的预测指标； 关于预后 Alasaly K, Muler N, Ostrow D, Champion P, FitzGerald JM. Cryptrogenic Organizing Pneumo-nia: A report of 25 cases and a review of literature. Medicine 1995; 74: 201-211. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):571-7. 预 后 预后不良的因素： ①影像学上以肺间质病变为主； ②肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞 ③有伴随疾病； ④病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。 Costabel U, Guzman J, Teschler H. Bronchiolitis ob