第四节原发性恶性骨肿瘤.docx

第四节原发性恶性骨肿瘤 一、骨肉瘤 骨肉瘤（osteosarcoma ）是一种最常见的恶性骨肿瘤，特点是肿瘤细胞产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤。好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肪骨近端的干髓端。常形成梭形瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔，病灶切面呈鱼肉状，棕红或灰白色。临床表现主要症状为局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重。可伴有局部肿块，附近关节活动受限。局部表面皮温增高，静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。核素骨显像可以确定肿瘤的大小及发现转移病灶。化验检查可用来检测病变的状态。 x 线表现可有不同形态，密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman 三角或呈‘旧光射线”形态（图73 一5 ）。 治疗属GZTI 一。M 。者，采取综合治疗。术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置人假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高，属吼Tl 一ZM ：者，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5 年存活率提高至50 ％以上。 二、软骨肉瘤 软骨肉瘤（chondrosarcoma ）是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现豁液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人；男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨上端、脑骨上端和肋骨。 临床表现发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。X 线表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。 治疗手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感。预后比骨肉瘤好。 三、骨纤维肉瘤 骨纤维肉瘤（fibrosarcoma ）为源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤，好发于四肢长骨干髓端偏干，以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀。X 线表现为骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应。 治疗根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感。 四、尤文肉瘤 尤文肉瘤（Ewing 5 Sarcoma ）是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉 瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发年龄为儿童；多见于长骨骨干、骨盆和肩月甲骨。 临床表现主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况迅速恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉加快。X 线表现常见的特征是’长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”现象（图73 , 6 ）。治疗对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤文肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50 ％以上。 五、恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤（malignantl 卿phoma , NOS ）也称网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤。它是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。好发年龄40 一60 岁。以疼痛和肿块为主要表现；常发生病理性骨折。X 线片示广泛不规则溶骨，有时呈“溶冰征”，骨膜反应少见。 治疗放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术，预后较好。 六、骨髓瘤 J 通哥潇才压卫，翻习1 绍1 翎劝闷 骨髓瘤（myeloma ）是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织，产生M 球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40 岁以上男性，好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。 临床表现有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状，广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙、贫血和恶病质。X 线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。 骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。血清和尿中发现异常的球蛋白增高，A / G 倒置。蛋白电泳异常，显示尽和y 球蛋白升高。并可出现白血病血象。40 ％以上的患者尿中Benc 时。nes 蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。 治疗以化疗和放疗为主。预防感染和肾功能衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。 七、脊索瘤 脊索瘤（chordoma ）是一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型；有气泡样细胞和粘液基质。大部分发生在脊椎和颅底，以骸尾椎最多见。 临床表现主要表现为疼痛和