EB病毒感染疾病的诊断指南.ppt

儿童EB病毒感染疾病的诊断指南和治疗原则 儿童EB病毒感染疾病的诊断指南和治疗原则 EB病毒（EBV）在儿童，非肿瘤性EBV感染疾病主要包括传染性单核细胞增多症（IM），慢性活动性EBV感染（CAEBV）,EBV 相关噬血淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH），后两种疾病是较为严重的EBV感染相关疾病，预后不良。 一、EBV概述 EBV（EBV）是一种疱疹病毒，1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。 EBV主要通过唾液传播，也可经输血传染。EBV先是在口咽部上皮细胞内增殖，然后感染B淋巴细胞，进入血液循环造成全身性感染。 二、EBV感染的实验室诊断方法 1、EBV特异性抗体检测：原发性EBV感染过程中首先产生针对衣壳抗原（ CA）IgG和IgM（抗CA-IgG/IgM）；在急性感染的晚期，抗早期抗原（EA）抗体出现；在恢复期晚期，抗核抗原（NA）抗体产生。 2、嗜异凝集抗体试验：小于5岁者，很可能阴性。有报道称50％的4岁以下EBV感染IM患者该试验可为阴性。 3、EBV病毒载量检测： EBV载量检测有多种方法，PCR有较强的敏感性和特异性。 IM患者外周血中EBV载量在2周内达到峰值，随后很快下降，病程22天后，所有EBV-IM血清中均检测不到EBV核酸。 多数CAEBV患者PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝／μg DNA 三、儿童EBV感染相关疾病的诊断 1、传染性单核细胞增多症(IM) 1.1、临床特点：发病高峰在学龄前和学龄儿童，特点如下：（1）发热：约1周，重者2周或更久，幼儿可不明显。（2）咽峡炎： 50％有灰白色渗出物，25％上腭有瘀点，部分病例合并链球菌感染。（3）淋巴结肿大：任何淋巴结均可受累，颈部淋巴结大最常见。（4）脾脏肿大：50％的病例可伴脾大，持续2～3周。(5)肝脏肿大：发生率约10％～15％。（6）皮疹：可出现多样性皮疹，如红斑、斑丘疹或麻疹。（7）其他：50％病例可有眼睑水肿。 1.2、诊断指南：在我国儿科临床：（1）下列临床症状中的3项：发热、咽峡炎、颈淋巴结大、肝脏肿大、脾脏肿大：（2）下列3条实验室检查中任一项：①抗EBV-CA-IgM和抗EBV-CA-IgG抗体阳性，且抗EBV-NA-IgG阴性；②抗EBV-CA-IgM阴性，但抗EBV-CA-IgG抗体阳性，且为低亲合力抗体。⑧嗜异凝集抗体阳性。④外周血异型淋巴细胞比例≥10％。同时满足以上2条者可以诊断为EBV-IM。 1.3、治疗原则：EBV-IM多数预后良好，以对症治疗为主。（1）休息。（2）在疾病早期，可以使用抗病毒药物：①阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦。②干扰素。（3）抗生素的使用：如合并细菌感染，可使用敏感抗生素，但忌用氨苄西林和阿莫西林，以免引起皮疹，加重病情。（4）肾上腺糖皮质激素的应用：重型患者发生咽喉严重病变或水肿者，有神经系统并发症及心肌炎，溶血性贫血，血小板减少性紫癜等并发症时，短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状。（5）防治脾破裂：避免任何可能挤压或撞击脾脏的动作。①限制或避免运动，由于IM脾脏的病理改变恢复很慢，因此，IM患儿尤其青少年应在症状改善后2～3个月甚至6个月才能剧烈运动。②进行腹部体格检查时动作要轻柔。③注意处理便秘。④IM患儿应尽量少用阿斯匹林降温，因其可能诱发脾破裂及血小极减少。 2、慢性活动性EBV感染(CAEBV) 1.1、临床特点：主要有发热、肝脏肿大、脾脏肿大、肝功能异常、血小板减少症、贫血、淋巴结病、蚊虫过敏、皮疹、皮肤牛痘样水疱、腹泻及视网膜炎。病程中可出现严重的合并症，包括HLH、恶性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道溃疡或穿孔、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病。 1.2、诊断指南：1、持续或反复发作的IM类似症状和体征：下述症状持续3个月以上方可诊断，包括发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等，2、EBV病感染及引起组织病理损害的证据：下述标准≥l条即可诊断：(1)血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥l:640或抗EA-IgG≥l:160，VCA/EA-IgA阳性：（2）在感染的组织或外周血中检测出EBER-l阳性细胞；（3）外周血PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/μg DNA，（4）受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMPl免疫组化染色阳性：（5）Southern杂交在组织或外周血中检测出EBV-DNA：3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现。 1.3、治疗原则：目前缺乏统一有效