儿童免疫性血小板减少症的诊治.pptxVIP

; 小儿最常见的出血性疾病，也是最常见的血小板异常性疾病 主要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血;定义的修改 ;原发性免疫性血小板减少症;发病机制;发病机制;前驱病毒感染;? 白百破疫苗 ? 麻疹疫苗 ? 乙脑疫苗 ? 乙肝疫苗 ? 脊髓灰质炎疫苗 ? 国外最常见的是 “麻疹－腮腺炎－风疹” 三联疫苗 （MMR) ;? Advisory-Committee on Immunization Practices (美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因 ? 有人认为，可能是两者同时发生的巧合 ;临床表现;实验室检查;诊断ITP的特殊实验室检查 ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV;至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查 ; 原发性ITP：一种以孤立性外周血血小板数量减少（100x109/L）为特征的免疫性疾病，排除其他可能导致血小板减少的原因 原发性ITP强调自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少，缺乏其他相关诱因及异常情况，为排他性诊断。 继发性ITP：除原发性ITP以外的所有免疫介导的血小板减少。 包括自身免疫性疾病、血液系统其他疾病、胶原蛋白血管疾病、慢性感染、药物诱导等。由于完全迥异的自然病程和治疗方式，在临床中对于原发性和继发性ITP的区分有重要意义。 目前已经确定与ITP发生有关的病原体包括AIDS,丙肝病毒，HP病毒，其感染后引起机体免疫状态紊乱，均被归为继发性ITP. ;ITP 的分期（分型）;分类; 指满足以下所有三个条件的患者 ①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗（但不限于小剂量肾上腺皮质激素）以 降低出血的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 ITP。;分类; 等级 出血严重程度及生活质量 临床干预;但必威体育精装版国际指南并未推荐出血程度分级标准；仅有的少数ITP出血程度的评估方法，均因未进行大样本、前瞻性研究而无法证实其可行性 。专家组认为，无论处于疾病何种分期，严重 ITP 仅应在有明显临床出血征象的患者中被定 义 。及早、准确判定个体化出血程度为早期干预治疗提供了依据。;有症状 出血 PLT 20–30 x 109/L;ITP治疗的目的;原则：血小板计数30x109/L，无出血表现，且不从事增加患儿出血风险的活动，发生出血的危险性比较小，可不治疗，仅观察随访，若患儿有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应该积极治疗。 血小板的安全值（欧洲ITP诊断指南） —拔牙/补牙30x109/L —小手术50x109/L，大手术80x109/L —正常分娩50x109/L，剖腹产80x109/L;糖皮质激素：ITP首选; 静脉输注丙球（IVIg）;一线治疗; 促血小板生成药物 -- 重组人血小板生成素（rhTPO） -- ???曲波帕（Eltrombopag） -- 罗米司亭（Romiplostim） 起效快（1-2周） 个体化维持治疗;rhTPO在儿童ITP中的应用;rhTPO在儿童ITP中的应用; ITP的二线治疗- 2 ;ITP的二线治疗-脾切除;切脾的弊与利;ITP的二线治疗-其它药物治疗;ITP的二线治疗-其它药物治疗;ITP的二线治疗-其它药物治疗;ITP国内专家共识（修订）——ITP疗效标准;ITP国内专家共识（修订）——ITP疗效标准;须急症处理的患者： 约10%的ITP的患者可出现严重甚至危及 生命的出血。因此重度血小板减少（血小板 30×109 /L）且伴胃肠道、泌尿生殖道、中 枢神经系统或其它部位活动性出血和近期需 行手术治疗的患者需要将血小板数量迅速提 高至安全水平。 ;