八版教材课件-第十三章+中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

1. 同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现 2. 典型的脊髓和视神经影像学改变 3. NMO-IgG血清学检测和脑脊液检测结果均呈阳性 4. 排除其他疾病后可做出诊断 神经病学（第8版） 视神经脊髓炎 （六）诊断 5. 2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准 （1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎 （2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO 神经病学（第8版） （六）诊断 视神经脊髓炎 AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准 （1）至少1项核心临床特征 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法） （3）排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准 （1）在1次或多次临床发作中，至少2项核心临床特征并满足下列全部条件： 1）至少 1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征 2）空间多发（两个 或以上不同的核心临床特征） 3）满足MRI附加条件 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测 （3）排除其他诊断 6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015） 神经病学（第8版） （六）诊断 视神经脊髓炎 核心临床特征 （1）视神经炎 （2）急性脊髓炎 （3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐 （4）其他脑干综合征 （5）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变 （6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变 6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015） 神经病学（第8版） 视神经脊髓炎 （六）诊断 AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD MRI附加条件 （1）急性ON：需脑MRI有下列表现之一： 1）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变 2）视神经长T2或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （2）急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎 体节段 （3）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （4）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变 6. 成人NMOSD诊断标准（IPND，2015） 神经病学（第8版） *注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM：长阶段横贯性脊髓炎 （六）诊断 视神经脊髓炎 神经病学（第8版） 多发性硬化（Multiple sclerosis,MS） Leber视神经病 亚急性脊髓联合变性 脊髓硬脊膜动静脉瘘 脊髓痨 某些结缔组织病并发的系统性血管炎 视神经脊髓炎 （七）鉴别诊断 临床特点 视神经脊髓炎 多发性硬化 种族 亚洲人多发 西方人多发 前驱感染史 多无 可诱发 发病年龄 5~50岁多见，中位数39岁 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 性别（女：男） 5~10︰1 2︰1 发病严重程度 中重度多见 轻、中度多见 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍 致盲率较低 临床病程 85％为复发型，少数为单时相型，无继发进展过程 85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，10％为原发进展型，5%为进展复发型 血清 NMO-IgG 大多阳性 大多阴性 脑脊液细胞 多数患者白细胞5×106/ L，少数患者白细胞50×106/ L，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 多数正常，白细胞50×106/ L，以淋巴细胞为主 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别 神经病学（第8版） 临床特点 视神经脊髓炎 多发性硬化 脑脊液寡克隆区带阳性 较少见（＜20％） 常见（＞70%~95%） IgG指数 多正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化 脊髓病灶2个椎体节段，多位于白质，可强化 脑MRI 早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延髓最后区、导水管周围斑片状、片状高信号病灶，无明显强化 近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁白质圆形、类圆形、条片状高信号病灶，可强化 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别 神经病学（第8版） 1. 急性发作期治疗 以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的 （1）糖皮质类固醇激素：首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应 （2）激素联合其它免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗 （3）静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫