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3、胆红素的肠肝循环 小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。 4、旁路胆红素: 正常人约有15-20%的胆红素并非来自衰老的红细胞,而是来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质,这些胆红素称为旁路胆红素。 表现: ◆长期间歇性轻度黄疸,多无明显症状。 ◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 ◆为常染色体显性遗传性疾病 2.Crigter-Najjar综合征(CNS) 又称克里格勒-纳贾尔综合征 机理:肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶,致UCB不能形成CB,导致血中UCB增高。 ◆临床表现: ◇严重黄疸 ◇可出现:核黄疸,见于新生儿 核黄疸: 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色,所以叫做“核黄疸”。 症状多以神经系统的损害为主。 早期出现: ◇精神不振、嗜睡 ◇吮奶无力,随之不食奶(拒奶) ◇出现呻吟、尖叫样哭声 ◇眼睛不活动(凝视) 后期: ◇角弓反张 ◇眼球凝视,惊厥和死亡 3.Rotor综合征(若特综合征) 机理: ◇ 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。 表现: ◇黄疸,一般无其他症状, ◇易疲劳、食欲不振,腹痛。 ◇肝脏大小正常或轻度增大。 4.Dubin-Johnson综合征(慢性特发性黄疸) (杜宾-约翰逊) 机理: ◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 临床表现特点: ◆为长期性或间歇性黄疸。 三种黄疸实验室检查鉴别要点 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 TB 增加 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB <15-20% >30-40% >60% 尿胆红素 - + ++ 尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失 ALT、AST 正常 明显增加 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 PT 正常 延长 延长 对VitK 无 差 好 反应 TC 正常 轻度增高 明显增高 或降低 A 正常 A降低G升高 正常 英文缩写 TB 血清总胆红素 CB 血清结合胆红素 CB/TB 血清结合胆红素/血清总胆红素 ALT、AST 丙氨酸转氨酶(ALT) 天门冬氨酸转氨酶(AST) ALP 碱性磷酸酶 GGT 血清γ谷氨酰转肽酶 PT 凝血酶原时间 TC 血清总胆固醇 LDL-C 低密度脂蛋白胆固醇 TG 甘油三酯 五.辅助检查 1.B超:肝、胆系统疾病 2.X线:胆道结石 3.经皮肝穿刺胆囊造影(PTC): 区别肝外胆管阻塞和肝内胆汁淤积性黄疸 4.上腹部CT扫描:肝、胆、胰疾病的鉴别 5.磁共振成像(MRI): ◇肝脏良恶性疾病区别优于CT ◇诊断结石敏感 六.伴随症状 (一)黄疸伴发热 ◆急性胆管炎 ◆肝脓肿 ◆钩体病 ◆败血症 ◆大叶性肺炎 (二)黄疸伴上腹剧痛 ◆胆道结石 ◆肝脓肿 ◆胆道蛔虫病 ◆夏科三联征:右上腹剧痛、寒战高热和黄疸 提示:急性化脓性胆管炎 ◆持续性右上腹钝痛:原发性肝癌等 (三)黄疸伴肝肿大 ◆病毒性肝炎 ◆原发性肝癌 急性病毒性肝炎 肝细胞气球样肿大 (四)黄疸伴胆囊肿大 ◆胰头癌 ◆壶腹癌 ◆胆总管癌 ◆胆总管结石 (五)黄疸伴脾肿大 ◆肝硬化 ◆疟疾 ◆淋巴瘤 ◆败血症 (六)黄疸伴腹水 ◆重症肝炎 ◆肝硬化 ◆肝癌 七.问诊要点 (一)确定是否黄疸 1.巩膜先出现黄染,皮肤后出现黄染,为什么? 因巩膜含有较多的
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