亚急性硬化性全脑炎.ppt

亚急性硬化性全脑炎 概念： 亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing pancephalitis，SSPE）是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。 该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。 本病于 1933 年由 Dawson 首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为 Dawson 病、亚急性硬化性白质脑炎。 好发于儿童和青少年。其发病年龄为6 个月~32岁，高峰发病年龄5~15岁；男：女=2~4:1。 神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后 7 ~ 11 年。 典型病例根据其特征可分为 4 期： Ⅰ期，行为及精神障碍期， 主要表现为性格、行为和人格异常，包括嗜睡、情绪异常、学习困难等，此期持续时间约数周至数年； Ⅱ期为运动障碍期， 特征性症状为肌阵挛，主要发生于清醒期，肌阵挛的特点包括弥漫性、重复性和频发性。另外，还可发生舞蹈样动作、共济失调、癫痫发作，一般持续 3 ~ 12 个月； Ⅲ期，去大脑强直期 累计皮层下灰质核团和脑干以后，以进行性智力、运动衰退为标志，一般持续 3 ~ 18 个月； Ⅳ期为终末期 患者呈植物状态生存，常死于感染。 但大多数病例无典型的临床分期，表现也不典型。 病理 早期组织病理学改变主要由脑组织活检获得，以炎症性病变为主，可见脑膜炎和脑炎，累及皮层和皮层下灰、白质，伴胶质细胞增生，血管周围可见浆细胞和淋巴细胞浸润。 晚期病例死亡后尸检：大体解剖见脑回变宽变扁，脑沟变窄，皮层变薄，白质扩大，脑萎缩； 镜下病理改变主要为神经元坏死和胶质增生，难以见到典型的炎症性改变。核内包涵体是本病的特征性改变之一， 电镜检查可见包涵体中含有麻疹病毒核壳的典型管状结构 脑影像学检查 脑 CT检查对 SSPE不太敏感，早期大都正常，晚期见中重度脑萎缩。 脑 MRI 是一种较敏感的影像方法。在病程早期，灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1低信号和 T2 高信号，以大脑半球后部多见。但是，病程小于 6个月者，脑 MRI也大都正常。中晚期的患儿，MRI 显示病变逐渐浸及深部白质，最后都表现为脑萎缩。同时发现 SSPE患儿的脑 MRI 改变与病程长短显著相关，而与临床病情程度无显著相关。 脑电图 不同时期脑电图有不同特点。 Ⅰ期可正常或仅出现非特异性慢波增多； Ⅱ 期出现特征性改变，即周期性高幅尖波或尖慢综合波爆发，或伴爆发后轻度抑制； Ⅲ期出现严重的脑电图异常，主要表现为背景活动失节律和高波幅慢波； Ⅳ期脑电活动进一步恶化，节律更差，波幅下降。 诊断标准： (1)典型的临床病程。 (2)特殊的EEG改变。 (3)脑活检或尸检时发现SSPE的病理改变 (4)CSF中球蛋白升高，大于总蛋白含量的20%。 (5)血清或CSF中出现高水平的麻疹病毒抗体，血清1:24；脑脊液中1:8。 该5条符合3条即可确诊。 治疗及预后 目前尚无疗效肯定且持久的疗法，治疗主要包括以下两方面: （一）抗病毒治疗：该病由病毒引起的中枢神经系统慢性持续性感染，因此，抗病毒治疗应是首选。异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射α-干扰素、利巴韦林能缓解本病,但其效果仍有争议。 患者常常于确诊后2~4年死亡