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血小板无力症;;;;;;;;;⒉实验室检查
⑴血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
⑵出血时间延长,束臂实验阳性。
⑶血小板对胶原的黏附性正常,而对玻珠柱的黏附性明显下降。
(4)血小板对各种浓度的肾上腺素,凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应,而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。
(5)血小板GPⅡb-Ⅲa减少,缺乏或结构异常
;;;;4、禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。
5、对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊,因为骨髓移植本身风险很大。
6、饮食 宜吃高蛋白有营养的食物、维生素和矿物质含量丰富食物、高热量易消化食物。忌食油腻难消化食物:油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;忌食高盐高脂肪食物。
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