Brugada综合症的认识及其临床进展.ppt

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Brugada综合征的认识及其临床进展                      引 言 1992年西班牙著名医生Brugada P和Brugada J两兄弟 首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者,其临床检 查、 生化检查、 心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心 脏病, 但心电图却表现为: 右束支传导阻滞和 V1-V3导联 ST段抬高、QT间期正常, Brugada认为这是一种特殊类型 的室速。 1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病 征命名为 Brugada综合征。 此后,世界各地陆续已有数千例 类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多, 为了提高对本 病的认识,现加以浅述。 Brugada二兄弟 1992年Brugada在美国心脏病杂志发表 《右束支阻滞、V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志》 最初报导的其中一例波兰患者 发病概况 1, 发病率:尚不清楚,约5 / 万。 2, 主要分布:世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。     由于猝死多发生于夜间,故称东南亚夜间猝死综合征。 3, 猝死平均年龄:41岁左右, 多为男性, 4, 病死率:泰国40人/10万, 为该地区年轻人第2位死亡原因, 仅       次于第1位交通事故。 5, 过去史:部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。 但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。 6,Brugada波检出率:Ⅰ型 12/万 Ⅱ+Ⅲ型 58/万 Brugada综合征心电图特点:三联征 右束支阻滞(完全或不完全性) V1-V3 ST抬高(≥2 mm )     下斜形     马鞍形     混合型 3. T波倒置 右束支阻滞产生的根源 目前有二种观点:(临床和电生理资料研究发现) 病理性: 理由:部分患者ST段正常化后,右束支阻滞仍 然存在。支持传导系统存在病变。  功能性:   理由:另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞   的图形亦随之消失。 提示可能是一种功能性的   心电图改变。 Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高 V1导联呈右束支阻滞伴有STV1-V2段下斜型抬高 Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高 V1导联呈右束支阻滞伴有STV1-V2段马鞍型抬高 Brugada综合征心电图表混合型抬高 ST段: V1-V2呈下斜型抬高  V3呈马鞍型抬高     病例1 患者男性,36岁,税务干部。因阵发性心悸3个月伴 夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。 入院时:BP120/80,心率81次/分, 心肺听诊正常。 血脂及电解质、 心脏X线胸片、心超、头颅CT无异 常。入院当天ECG诊断:完全性右束支阻滞? 病例1  入院后第3天夜间突然牙关紧咬, 头后仰, 双手握拳, 口吐白沫, 开始抽搐, 意识丧失。 心电监护示:室颤(由粗颤变细颤 )。 经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。 病例2  男性,32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病  史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。  入院后查体:无阳性体征。血糖、电解质、  肝肾功能、心肌酶谱正常,心脏 X线胸片、  超声心动图检查,头颅磁共掁等检查均正常。  入院后ECG及心电监护如下: 病例2--入院10小时突然抽搐 病例2 :入院7天后植入ICD记录的室颤 Brugada波与心律失常 1,室性心律失常(占多数): 电风暴!!!    主要表现:为多形性、快速的室速或室颤,且发作       时有自限性(短时间内可自行终止)。   表现形式:60%呈反复发作,40%发生猝死。 2,其它异常      房颤发生率10%,还可发生房室传导阻滞      心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。   Brugada综合征:阵发性心室颤动 Brugada综合征:阵发性心室颤动 临床表现 1,主要症状:晕厥或猝死(常为首发)     特点:发作前无先兆症状,      多在夜间睡眠状态发生 平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状 2,无症状者:体检发现异常ECG        猝死者家系调查中发现异常ECG(遗传)  3,发作时心电图几乎均为室颤,心内电生理检查可诱发 4, 各种检查如冠脉造影、心超、心肌活检等

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