骨化性气管支气管病.pptVIP

预后 无特异性治疗,仅是姑息性对症治疗 介入支气管镜技术,包括激光切除、通过硬支气管镜去除钙化结节或支架置入等治疗手段可明显改善症状. * 弥漫性肺骨化症diffues pulmonary ossification,DPO 罕见 组织学特点： 肺组织内广泛异位骨组织形成 * 临床特征 发病年龄：40-60岁 男＞女 一般无临床症状 少数患者可以出现气促、干咳、偶有咳痰,自发性气胸。 晚期可出现活动后气促、反复呼吸道感染及肺心病 * 病例二 病史：韩XX 男 31岁 半年前无明显诱因出现活动后气促，偶有受凉后咳嗽，20天前到广州南方医科大学珠江医院就诊，胸部CT提示：两肺多发性纤维化、钙化灶。患者后来到呼研所就诊，门诊以“间质性肺炎”入院。 既往史：高血压病史13年 * 入院诊断： 1.双肺病变查因：间质性肺疾病 2.高血压II级 3.高尿酸血症 * 实验室检查 肺功能检查： 轻度混合性通气功能障碍 血清钙、24小时尿钙、血清磷酸盐、碱性磷酸酶水平均正常 * HRCT * * HRCT 两肺可见多发斑点、斑片、网格状影，边界较清，见不规则小叶间隔分布多数点状高密度影（1-5mm）。 诊断： 两肺弥漫性病变，考虑间质性肺炎 * 显微镜改变 * * * 病理特点 1.肺泡腔轻度萎陷，肺泡腔内有少量出血及组织细胞。 2.肺组织内有不规则骨化灶，是由成熟的板层骨构成，骨小梁一般小于1 cm，小梁周边伴或不伴骨母细胞或破骨细胞 3.骨组织周围有纤维组织增生。 * 病例二 冯XX 男 72岁 病史：3年前无明显诱因双下肢浮肿，在当地门诊予中药治疗后，尿量减少，曾在广州红十字医院住院，查血肌酐800μmol/L，诊断“肾功能衰竭药物性肾病”，5个月前因受凉后双下肢水肿，伴活动后气促，发热，诊断为“双下肺肺炎及肺结核”，2个月前因气促加重收入院。 * 病理诊断： 1.慢性肾功能衰竭（尿毒症期）药物性肾损害 2.右下肺肿物，肿瘤未排除 3.双下肺炎 * HRCT * * 胸部CT： 两肺肺纹理增多，呈树枝状，为分枝良好的线性非透亮区 也称“珊瑚礁状” * 显微镜改变 * * 病理特点 1.肺组织内见多灶成熟骨组织，不规则分支状的板层骨，含有脂肪化的骨髓岛。 2.分布在肺间质或肺泡内。 3.邻近肺组织肺泡轻度萎陷。 4.肺泡间隔轻度增宽。 * 病理诊断 弥漫性肺骨化症 （diffuse pulmonary ossiffication，DPO） * 骨化组织在肺实质 内的分布 树枝型 结节型 * 分型 树枝型 结节型 发病年龄 40-60岁 35岁 病因 受损肺组织 间质纤维化 慢性炎症 二尖瓣狭窄、 慢性心功不全及 慢性肺静脉高压患者 部位 终末气道呈树枝状分布， 偶可突入肺泡腔 下肺叶或胸膜下形成边界较为清楚的结节，骨化灶位于肺泡内 影像CT 为分枝良好的线性非透亮区 直径1-5mm的高密度结节影，可部分融合或呈分叶状。 病理特点 骨化灶内多可见脂肪 及骨髓组织 不含脂肪及骨髓组织 * 讨论 1856年Luschka首次报告 DPO罕见 缺乏准确的流行病学资料 Tseung等回顾了澳大利亚2000-2005年10426例成人及儿童的尸解报告，共发现了17例DPO。 国内未见尸解报告，仅有少量的个案报告。 * 病因及发病机制 未明 特发性 继发性 各种肺疾病—肺组织慢性炎症、肺间质性纤维化、反复肺损伤 心脏病—慢性心功能不全 心肺外疾病—慢性肾功能不全、抗肿瘤药物 * 发病机制尚不明确， 多种因素共同作用的结果 细胞和组织损伤 碱性环境 肺血流灌注不足、胶原及促纤维生成细胞因子的存在、炎性渗出物和金属颗粒沉积 * 鉴别诊断 1.肺泡微结石症 肺泡内弥漫性的形成，多数钙化小体（钙球），含分层状结石样物，有磷酸钙沉着，而无软骨及骨形成。 * 2.错构瘤 是肺的正常成分的异常混合，分为外周型和支气管内型。主要由多种间叶成分混杂而成，在肺部形成一个局限性的肿块。 * 3.骨化性气管支气管病 本病主要与树枝状型DPO鉴别： 前者病变位于较大气管， 后者骨化灶位于终末支气管周围，且不形成突向管腔的结节 * 预后 本病进展缓慢 无确切有效的治疗方法 * 谢谢！ * 呼吸系统疑难少见病（二） * 1.骨化性气管支气管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica, TBPO)2.弥漫性肺骨化症（diffusepulmonary ossification ,DPO） * 骨化性气管支气管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica,TBPO) * 特点 罕见 良性病变