第十三章_先天性心脏病.pptVIP

1 先天性心脏病 目录 正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断 正常心血管生理解剖 心脏结构 儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查 病史 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状： 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶 杂音的分类 收缩期杂音 S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音 舒张期杂音 S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音 全期杂音 X线检查 诊断价值如下 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症 先天性心脏病总论 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 基因因素 10% 染色体 5 % ~10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它 先天性心脏病分类 两种分流类型的表现 房间隔缺损 房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 ASD分类 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音 ASD心电图表现 右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞） ASD心电图表现 原发孔缺损时，电轴左偏 ASD X线表现 肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 室间隔缺损 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 VSD分类（1） VSD分类（2） VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 VSD血液循环途径 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入