儿童营养性贫血.pptVIP

维生素B12/叶酸缺乏 RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血； DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多： 巨核细胞发育障碍→核分叶过多。 神经系统损害 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性； VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。 VitB12 对结核易感 VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料) 临床表现 多见6月~2岁儿童，起病缓慢。 一般表现： 多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色； 严重者皮肤有出血点或瘀斑。 临床表现 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等； 精神神经症状：烦躁不安，易怒。 临床表现 VitB12缺乏： 表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性。 叶酸缺乏：神经精神异常 实验室检查 血常规　 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg 血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象； 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓象　 增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多。 图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，成熟红细胞较大，嗜多色性 巨幼细胞性贫血骨髓象 实验室检查 血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 叶酸3μg/L(5~6 μg/L) 其他 血LDH↑ 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏) 诊断 临床表现 血象 骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定 治疗 一般治疗： 营养； 护理，防止感染； 鼻饲：不能进食者。 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主 单用叶酸可加重症状 维生素B12肌注 500~1000μg 一次 每次100 μg，每周2~3次，连用几周； 神经系统受累时，每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。 维生素B12治疗反应 6～7小时：骨髓内巨幼红转为正常 2～4天：一般精神症状为转 网织红细胞：2～4天开始增加，6～7天达高峰， 2周后降至正常 精神神经症状：恢复较慢 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50 mg。 叶酸治疗反应 1~2天食欲好转； 网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰； 2~6周RBC和Hb恢复正常。 预防 改善哺乳母亲营养； 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； 及时治疗肠道疾病； 合理应用抗叶酸代谢药物。 病因 先天储铁不足：早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂　 生长发育过快 病因 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等 发病机制 缺铁对血液系统的影响 缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血 缺铁的病理生理过程分三期 铁减少期(iron depletion，ID)：储存铁减少，合成Hb的铁仍正常 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis，IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia，IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状 缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低→易感染。 临床表现 任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异 一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 临床表现 髓外造血表现：肝、脾、淋