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* * * * * * 肺动脉高压的诊断和临床分类pulmonary hypertension (PH) 诊 断 步 骤 I. clinical suspicion PH (screening) risk factors, family history, symptoms, signs II. detection of PH ECG, chest radiograph, 经胸多 普 勒超 声 心动图 (TTE) III. PH clinical class identification IV. PAH evaluation (type, function capacity, 右 心 导 管检查 haemodynamics) 筛选: 危险 因 子 结缔组织疾病(系 统 性 硬 化 症 ,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等) 减肥药 (Aminorex,Fenfluramine, Defluramine) 女性 HIV感 染 门脉高压 先天性左向右分流(房缺,室缺,动脉导管未闭) 早期发现,早期治疗,提高疗效。 非创伤性、危险性低 高敏感性和特异性。 筛选方法: 病史、体检、经胸超声心动图 Genetic Screening for Mutation mutations in the bone morphogenetic protein receptor II (BMPR2) gene. Bone morphogenetic proteins (BMPs) originally identified as molecules that induce bone and cartilage formation, BMPs are also critical regulators of mammalian development. BMPs play an important role in the maintenance of normal pulmonary vascular physiology. 症 状及体 征 症 状: breathlessness 呼 吸 困 难、 fatigue, weakness,心 悸、心 前 区 疼 痛 和 晕 厥 体 征: 肺 动 脉 瓣 第 二 音 (P2)亢 进 三 尖 瓣 区 心 音 较 心 尖 部 明 显 增 强或 出 现收 缩 期 杂 音 颈 静 脉 怒 张、 肝 肿 大、 肝 颈 反 流 征 阳 性、 下 肢 浮 肿( 右 心 功 能 不 全) 运动耐量试验 评价功能状况及疗效 six-minute walk test (6MWT) WHO/NYHA functional status Borg dyspnoea score cardiopulmonary exercise test: treadmil(usually Naughton protocol) or cycle ergometry peak VO2, 功能分级 New York Heart Association(NYHA) or WHO Functional Classification 一级:可进行正常体力活动 二级 :体力活动轻度受限 三级 : 体力活动明显受限 四级: 不能无症状地进行任何体力活动 休息时仍感呼吸困难和/或 乏力 X 线 胸 片 中心肺动脉扩张而外周分支纤细,两者形成明显对比 右 下 肺 动 脉 扩 张, 横 径?15mm; 右 下 肺 动 脉 横 径 与 气 管 横 径 比 值?1.07; 肺 动 脉 段 突 出?3mm. 经胸多普勒超声心动图(Transthoracic Doppler-echocardiography,TTE) pulmonary artery systolic pressure (PASP), right ventricural systolic pressure (RVSP) 三 尖 瓣 返 流速率(systolic tricuspid regurigitant velocity, TRV, v ) : RVSP = 4V2 + RAP mild PH : PASP 36-50 (40-50 mmHg), corresponds to tricuspid regurgitant velocity 2.8-3.4 (3.0-3.5) m/sec (assuming a normal right atrial pressure of 5 mmHg) 经胸多普勒超声心动图 (2) 右心室射血时间 左、右心室形态 和功能 右心室容积 right ventricula index of myocardia
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