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儿童过敏性紫癜诊断治疗进展 历史 1802年，William Heberden 报道一例5岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例 1837年，Johann Schonlein 首次将关节痛和紫癜联系起来（Peliosis Rheumatica） 他的学生 Eduard Henoch又认识到HSP可有胃肠道症状与肾损害，因此命名为Henoch Schonlein Purpura（HSP） 1914年William Osler认为其与过敏有关，故又命名Anaphylactoid purpura 概述 过敏性紫癜（HSP）以小血管炎为主要病变的临床综合征 臀部、四肢为主的出血性皮疹 胃肠道症状 关节炎 肾损害 概述 儿童最常见小血管炎 大部分症状都具有自愈性 病程较长可导致肾脏损害 紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议 流行病学 HSP见于所有年龄段儿童，但多见于2-6岁 儿童每年的发病率为10.5～20.4/100000，4-6岁发病率最高，达到了70.3/100000/年 Lancet, 2002;360:1197-1202 台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在5~6岁Rheumatology (Oxford). 2005;44(5):618-622 男女发病率之比为1.2:1，男性稍高，黑人发病率较白人和亚洲人稍低 病因 目前HSP的发病机制尚不明确，仅确定是一种免疫复合物介导的疾病 既往认为上呼吸道感染尤其是A型?链球菌是其最主要的病原菌，但目前发现支原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱疹病毒均可引起HSP HSP以及HSP伴肾损害被认为是具有遗传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾素血管紧张素系统基因多态性以及IL-1?等细胞因子均参与其中 病因 “Gal-d IgA1”在紫癜性肾炎（HSPN）患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及健康对照组高 （为IgA1的一种异常形式，因IgA1铰链区O链接多聚糖缺少半乳糖 ） IgA抗体也会升高，如IgA类风湿因子和IgA抗中性粒细胞抗体 病因 过敏缺乏确切证据 30%~50%的病人有前驱上呼吸道感染史 Am J kidney Dis, 2003,41:366-370 细菌和病毒感染是引起本病最常见原因 病因 EBV 感染 Pediatr Nephrol,2004,19(2):247~248 HP感染 患者急性期抗HP-IgG、IgA明显升高 Orv Hetil，2003,144(6):263~267 乙肝疫苗接种、H1N1疫苗接种 Dematolog Treat,2003,14(3):179~181 病因 链球菌 感染者发生过敏性紫癜的风险增加10倍，且肾受累比例显著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253~255 流感嗜血杆菌 紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布（34% vs 4%） Am J Kidney Dis,2000,36(1):47~52 病因 HLA-I类抗原 DW35 、B27、B18是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因 Clin Immunol Immunopathol, 1977;7(3):319 中华肾脏病杂志，1995，1（2）：87 HLA-II类抗原 HLA-DRB1*01 J Rheumatol. 2001 ;28(6):1266-70. HLA-III类抗原 C4基因丢失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390~395 病因 ACE 基因 DD型易发生中至大量蛋白尿，且有持续存在蛋白尿的可能 Arch Dis Child 1998,79(5):394~399 IL-1受体基因 紫癜肾炎IL-1RN*2频率增多，与严重肾损害和肾脏后遗症相关 Kidney Int, 1997;51(6):1938~1942 病因 其他诱发因素，如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等 诊断标准 2006年，欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎的一个新的分类，自此替代了美国风湿协会1990年制定的HSP分类。 HSP的诊断标准（EULAR/PRS统一标准）：明显皮疹伴如下任何一条： 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 急性关节炎/关节痛 血尿或蛋白尿等肾脏受损表现 临床特征 皮疹是HSP的一个