第六章溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血Hemolytic Anemia 吉林医药学院附属医院 概念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 1、红细胞膜异常性溶性贫血 （1）遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增多症。根据RBC膜蛋白电泳带Ⅰ、带Ⅱ、带Ⅲ、带Ⅳ1/带Ⅳ2缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功能蛋缺乏等。 （2）获得性细胞膜锚连膜蛋白异常(PNH) 2、遗传性红细胞内酶缺乏性溶血性贫血 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷 如葡萄糖-6-磷酸酶（G6PD）缺乏等。 （2）无氧酵解途径酶缺陷 如丙酮酸激酶缺乏等。 3、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血 （1）遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性 贫血） 1）珠蛋白肽链量的异常：如海洋性贫血 2）珠蛋白肽链结构的异常：如不稳定血红 蛋白病，血红蛋白S、C、D、E等 （2）血红素异常 1）先天性红细胞卟啉代谢异常 2）铅中毒 影响血红素合成可发生溶血 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 1、免疫因素 1）自身免疫性溶血性贫血 2）同种免疫性溶血性贫血 2、血管病性溶血性贫血 1）血管壁异常：心瓣膜病各人工瓣膜，血管炎 2）微血管病性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC 3）血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿 　3、理化因素 　1）化学因素 2）感染因素 3、生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 4、理化因素 大面积烧伤 血浆中渗透压改变 苯肼、亚硝酸盐、氯酸盐类等中毒 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 一）、红细胞膜的异常 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞膜吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变 二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素 二、血红蛋白不同的降解途径 一）、血管内溶血 二）、血管外溶血 三）、原位溶血（无效性红细胞生成） 一）、血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞因结构完整性遭到破环，可发生血管内溶血。 未被结合的血红蛋白能够从肾小球滤出，在近端肾小管中滤出的游离血红蛋白可部分被从吸收，余下的血红蛋白从肾脏滤出形成血红蛋白尿。 被肾小管从吸收的游离血红蛋白，在近曲小管上皮细胞内被分解为铁、珠蛋白和卟啉。 形成含铁血黄素尿、急性肾衰和休克 二）血管外溶血 见于遗传性球型红细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。 原位溶血，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏。 由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸、贫血、脾大、血清游离胆红素升高、大便粪胆原增多、尿胆原增多而胆红素阴性。 三、骨髓中红系造血代偿性增生 1、红系增生 2、粒红比倒置 3、外周血网织红细胞增多，出现有核红细胞 4、血涂片可见破碎红细胞核（Howell-Jolly和Cabot环） 临床表现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 二、慢性溶血性贫血 慢性溶血多为血管外溶血，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大物征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。 黄疸对机体的影响 1. 核黄疸：新生儿特别是早产儿，当血清非酯型胆红素浓 度过高（阈值为307.8～342μmol/L），可通过血-脑脊液 屏障 进入脑内，并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内，使其发生 黄染、变性、凋亡和坏死，即核黄疸。 2. 胆汁淤滞与反流对机体的影响 （1）消化系统： 损伤肝细胞； 影响脂溶性VitA 、VitD 、VitE、VitK吸收； 凝血功能障碍 （2）心血管系统：低血压 （3）其他：肾损害、皮肤搔痒等。 3、主要特征 血液 未结合胆红素?? 间接反