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第三节 皮肤粘膜淋巴结综合征 概述 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未明的全身血管炎综合征，其临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。本病男多于女，好发于婴幼儿，80 %以上患儿3岁，无明显季节性，病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。心肌梗死是本病主要死因。 根据急性发热伴有皮疹等特点，本病可归属温病范畴。 病因病机 病因为外感温热毒邪。温热毒邪自 口鼻入侵，表现为卫气营血的传变过程。 1．卫气同病 2．气营两燔 3．气阴两伤 病因病机 温热邪毒 蕴于肌腠 炽于气分 熏蒸营阴 动血耗血 病因病机 总之，本病温热毒邪从口鼻而人，蕴于肺胃，肺胃热炽，上循口咽，熏蒸营血，气营两燔，热毒随营血走窜流注，可内陷于心，或留滞于经脉、关节，或影响三焦气化而致心、肝、肾等脏。病变以肺胃为主，可累及五脏尤其是心。 诊断 诊断要点 鉴别诊断 诊法提示 一、诊断要点 1．发热 为最早出现的症状，可持续 5～11天或更久（2周-1月），体温达38～40℃以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。 2．皮肤粘膜表现 ①皮疹 常为遍布全身的荨麻疹样皮疹，或为 深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂； ②肢端变化 手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾 关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，手掌、脚底出 现弥漫性红斑，热退后在指、趾端和甲床交界外出 现膜样脱屑或脱甲； ③粘膜表现 双眼球结膜充血，口咽粘膜呈弥 漫性充血，唇红干裂，出血结痂，舌乳头突起呈杨 梅舌。 3．淋巴结肿大在发热3天内出现一过性颈淋巴 结非化脓性肿大，前颈部最明显，常为单侧、质硬、 不发热，枕后或耳后淋巴结亦可受累。 4．血象检查白细胞可增高，以中性粒细胞增加 为主，有核左移现象。血小板早期正常，第2～3周 显著增高，血沉增快，C反应蛋白阳性。 此外，尚可出现心血管症状和体征，偶见吐泻、 腹痛及关节肿痛，肺部感染少见。 二、鉴别诊断 1．猩红热 皮疹为弥漫性细小丘疹， 多在发热第二天出现，全身皮肤弥漫性充血 潮红，有口周苍白圈、帕氏线等特殊体征， 咽拭子或伤口细菌培养有A族乙型溶血性链 球菌生长，病后1～3周至病愈后数月抗“O” 滴度一般在1：400以上，青霉素治疗有效。 2．传染性单核细胞增多症 可有持续发 热，淋巴结肿大，但无球结膜充血及口腔粘 膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白 细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主，异形 淋巴细胞达10 %以上。 此外，尚需排除败血症、儿童类风湿病和 渗出性多形红斑。 三、诊法提示 1．病史询问中应注重患儿的发病年龄和性别； 对持续发热5天以上的患儿，尤其是男性婴幼儿应 警惕本病。 2．整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹，局部 望诊注重肢端有无硬性水肿，指、趾端与甲床交界 处皮肤变化及口眼粘膜变化， 3．触诊前颈部及枕耳后淋巴结， 4．确诊本病后应立即进行各种心血管检查及时 评估心血管病变。 5．适时检测血沉、血小板计数、C反应蛋白及 心电图、二维超声等。 辨证论治 辨证要点 治疗原则 分证论治 一、辨证要点 1．辨临床征象，明确诊断发热为必备的 主要临床征象，此外，应注意有无目赤，手 足硬肿，脱皮，皮疹，淋巴结肿大。 2．辨卫气营血，判别深浅本病初发，卫 气同病，继之邪毒内传，呈气营两燔证候。 3．辨病变顺逆，定病情轻重 顺证自然 康复；逆证热程较长，为毒热侵心，心脉受 损，气滞血瘀，病属危重。 二、治疗原则 总的原则为清热解毒，活血化瘀。 卫气同病，宜清热解毒透邪； 气营两燔，宜清气凉营，活血化瘀； 后期益气养阴。 三、分证论治 卫气同病 气营两燔 气阴两伤 1．卫气同病 证候 起病急骤，发热较高，不恶寒或微 恶风，口渴喜饮，轻咳无痰，目赤咽红，掌 跖潮红，或见硬肿，胃纳减退，可有吐泻， 颈部臖核，舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉浮 数。 证候要点 壮热伴见卫分证。 证候分析 温热毒邪从口鼻而入，郁于肺 卫。表卫失和，肺气失宣，故发热，不恶寒 或微恶风，轻咳无痰，目赤咽红，颈部臖 核；脾胃受累，故胃纳减退，可见吐泻，或 掌跖潮红，硬肿；火热之邪迅速入里，故有 高热，口渴；舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉 浮数为卫气同病之象。 治法 辛凉透表，清热解毒。 方药 银翘散加减。 方中银翘散疏散风热，清热解毒；白虎 汤清气生津；板蓝根、黄芩、射干、玄参以 加