第五讲　心肌疾病.pptVIP

心肌疾病; 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。; 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外;心肌病分类;心肌病分类;扩张型心肌病;扩张型心肌病概念 ;a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。; ;扩张型心肌病病理;;扩张型心肌病组织学改变;;扩张型心肌病临床表现;扩张型心肌病辅助检查;;扩张型心肌病病心电图表现; “一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 ;;BNP/ NT-proBNP;;;扩张型心肌病治疗;对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）;对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）;对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 ;埋藏式心脏复律除颤器（ICD）;肥厚性心肌病;定义;分类;;病因/遗传学;病理生理学;HCM终末期发病机制假设; 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 ;组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。 ;临床表现-症状;晕厥原因;临床表现-体征;心室内压差变化与杂音强度的关系;辅助检查; 超声心动图典型特点 ①非对称性室间隔肥厚≥ 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比≥ 1.3； ②二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性） ③LVOT变窄； ④左室腔一般小于56mm;二??瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：;;诊断;药物治疗-β受体阻滞剂;药物治疗-钙通道阻滞剂;其它药物治疗;肥厚间隔切开切除术; 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术 ;酒精室间隔消融;双腔起搏器;猝死高危因素/ICD;处理流程;病毒性心肌炎;心肌炎;各种病毒都可引起心肌炎;;发病机制;病因及发病机制; 病毒侵犯心肌 ; 细胞毒T淋巴细胞 致损心肌细胞 ;;病毒性心肌炎组织学改变; 前驱感染： 全身症状： 心脏受累： ; 视：颈静脉怒张 触：肝肿大、水肿 叩：心脏增大 听：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常，室早最常见 心音：心尖部S1↓，S3、S4，奔马律 杂音：有时可闻及; 血常规：WBC↑ CK-MB升高 肌钙蛋白T ( cTnT)、肌钙蛋白(IcTnI)升高 CRP↑ ESR↑ 病毒学检查;辅助检查;室早二联律;心腔扩大; 诊断 ;;鉴别诊断;治疗;充分休息、避免过劳;激素;并发症处理