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治 疗 溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗因病因而异。正确的诊断是有效治疗的前提。 治疗原则: 1、去除病因; 2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂; 3、输血或成份输血; 4、脾切除术; 5、其他治疗。 * * * XX,女,30岁,乏力一个月,加重伴巩膜黄染,尿色加深半个月。 该患一个月前因“感冒”后出现活动后心悸、气促,因不影响日常生活未在意,半个月前自觉乏力加重,同时出现茶色样尿伴腰背酸痛,皮肤及巩膜轻度黄染。 查体: 重度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm,余未见异常。 血常规:WBC5.9×109 /L、RBC1.19X1012/L、HGB47.0g/L、PLT108.0×109 /L,Coombs试验阳性。 1、诊断? 2、检查(骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩)。 3、治疗(如需输血,注意事项)。 病例一 XX,男,19岁,乏力、间断酱油色尿1个月,发热1天。 该患1个月前出现乏力,活动后心悸气短,休息后好转,尿色呈酱油样,以晨起为重,休息后可缓解,无鼻衄及齿龈出血,1天前出现发热。 查体:体温38.9℃,贫血貌,巩膜黄染,皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑,心肺未见异常, 肝、脾肋下未触及,余正常。 血常规:WBC 2.5×109/L,RBC 1.48×109/L,HGB 59g/l,PLT 47×109/L,网织红细胞10%,ham试验阳性。 1、三系减低见于那些疾病?最可能的诊断?为什么? 2、需进一步作那些检查(骨穿,溶血的检查,肝功, CD55/CD59)? 3、需与那些疾病鉴别(PNH-AA)?治疗? 病例二 概 述 发病机制 病理生理 临床分类 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 溶血后血红蛋白改变的途径 溶血性贫血发病机制分类法 一、急性溶血: 腰酸背痛,头痛,呕吐,寒战,高热,黄疸,血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭. 二、慢性溶血: 贫血,黄疸,肝脾肿大(多见于血管外溶血,单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留)长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害. 实验室检查的目的 实验室检查的目的 1、红细胞破坏增加的检查 2、红系造血代偿性增生的检查 3、红细胞的异常变化 3、各种溶血的特殊检查 实验室检查分类 溶血性贫血实验室一般检查 溶血性贫血的特殊检查用于确定病因、诊断和鉴别诊断 1、抗人球蛋白试验(Coombs试验)-(AIHA) 2、酸化血清溶血试验(Ham试验)、CD59、CD55(PNH) 3、细胞形态和渗透脆性试验(HS) 4、高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定(G-6-PD缺乏症) 5、血红蛋白电泳(血红蛋白病) 6、热变性试验和异丙醇沉淀试验(heinz小体形成 )(不稳定血红蛋白病) 7、镰变试验(镰状细胞贫血) * * *
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