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老年性单克隆带 位于α2区单克隆带 多发性骨髓瘤的误诊原因分析 多发性骨髓瘤诊断标准 1.骨髓中浆细胞15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤。为主要的诊断依据。　　 2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG35g/L；IgA20g/L；IgD2.0g/L；IgE2.0g/L；IgM15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出1g/24小时。 　　 3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 免疫固定电泳 对M蛋白的分型与鉴定 已作为实验室常规工作 将待测血清或其他标本在琼脂平板上作区带电泳，分离后于其上覆盖含抗κ或λ轻链或各类重链的抗血清滤纸，当抗体与某区带中的单克隆免疫球蛋白结合后，便形成复合物而沉淀下来，再通过漂洗与染色，呈现浓而狭窄的着色区带，即可判断单克隆丙种球蛋白的轻链和重链型别。 4人份琼脂糖凝胶固定免疫电泳 正常血浆免疫固定电泳 IgM重链及κ轻链 κ轻链型IgG并其他Ig缺乏 κ轻链型IgA并其他Ig缺乏 寡克隆带 移植病人之寡克隆带 球蛋白区域的变化在肝病的临床意义 β球蛋白在肝炎早期几乎没有变化，但由于 此组分也有脂蛋白，胆汁淤积性肝炎时与 α2球蛋白一样，多数明显升高，当肝细胞 损害严重时，由于肝脏合成减少则明显降 低 球蛋白区域的变化在肝病的临床意义 几乎所有肝脏疾病γ球蛋白均升高，且呈多 株性的，其增加的范围与疾病的严重程度 相一致，若转为慢性可见γ球蛋白明显增高 这是由于免疫球蛋白合成亢进所致。 血清蛋白电泳图谱在肝脏疾病的变化 T-PROT Alb α1 α2 β γ 肝炎 ↓N ↓↓ ↑↓ ↓ ↓ ↑ 肝硬化 ↓N↑ ↓↓ N ↓ N ↓ β-γ桥 肝癌 ↓N ↓↓ 甲胎蛋白 N ↓ N ↑N 血清蛋白电泳图谱在肾病的改变 Alb明显降低，α1-球蛋白轻度增加，α2-球蛋白明显增加， β-球蛋白降低、正常、增高，γ-球蛋白降低、正常 小儿类脂样肾病时，γ-球蛋白可降低，有时可降低至零 成人肾病综合症时，γ-球蛋白通常增加，特别是狼疮性肾病。 肾病综合征 急性感染综合征 先天性白蛋白缺乏症 双白蛋白血症 α1抗胰蛋白酶缺乏症 贫血之高转铁蛋白 免疫球蛋白增高 血清蛋白电泳是 M蛋白（Monoclonal Protein） 多克隆 （polyclonal Protein) 寡克隆 （Oligoclonal Protein) 的首选检测项目 M蛋白疾病（Monoclonal gammap-athies, MG）是由于单一克隆浆细胞无限增殖产生的均一单克隆蛋白（Monoclonal- proteins)所导致的一组疾病。 M蛋白疾病的“M”含义是Myeloma, Macroglobulinemia和Malignant lymphoma，Monoclonal Gammapathies均以“M”开头。M蛋白在电泳上表现为高而狭窄的尖峰（高/宽2:1）. 多发性骨髓瘤的临床特征： 骨质疏松和溶骨现象 贫血，粒细胞、血小板减少 肾淀粉样变性损害 免疫功能低下，易感增加 多发性骨髓瘤的免疫学特征: 血中出现M蛋白,正常Ig水平明显减低 尿中出现M蛋白和轻链蛋白(BJP) 骨髓中浆细胞明显增加 无免疫活性Ig导致免疫功能低下 巨球蛋白血症（Waldenstrom氏） 患者血中存在大量单克隆IgM， 血粘度明显增多，骨骼损害不常见， 疾病发展类似淋巴瘤。 轻链病  轻链病多表现为肾脏损害，极易误诊为慢性肾炎。我们认为轻链有3种形式出现在血清或尿中；一是正常的轻链过剩（Kappa和Lambda同时出现），多出现于慢性肝病，SLE等多克隆增殖中。二是伴随轻链。三是单一轻链，血和尿中只出现单一增殖的大量轻链。 重链病 由于制造Ig的浆细胞发生突变，并恶性增 殖，只产生重链或产生的重链有缺陷，因而 轻链和重链不能组成完整的Ig，血中出现大 量无免疫功能的Ig片段---重链，由此产生一 系列重链病变。重链病是免疫蛋白的结构异 常所致。常见三型。该病发病率极低。 M蛋白电泳图谱 M蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增殖而产生的一种在氨基酸组成基排列顺序上十分均一的异常球蛋白，其本质是免疫球蛋白或其片断 M蛋白在α2～γ区形成浓密区带 用光度计可扫出基底较窄，高而尖锐的蛋白峰 其标准为： 在γ区，蛋白峰的高和宽之比应＞2：1；