泌尿系统疾病总论肾小球疾病概述.pptVIP

（一）原发性肾小球疾病的临床分型 1.急性肾小球肾炎（AGN） 2.急进性肾小球肾炎（RPFN） 3.慢性肾小球肾炎（CGN） 4.无症状性血尿或蛋白尿（隐匿型小球肾炎） 5.肾病综合征（NS） 原发性肾小球疾病分类 （二）原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小球病变 2.局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎 3.弥漫性肾小球肾炎：⑴膜性肾病；⑵增生性肾炎：如系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、毛细血管内增生性肾小球肾炎(EPGN)、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）、新月体性和坏死性肾小球肾炎等；⑶硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾病分类 毛细血管内皮细胞 肾小球基底膜 足细胞 系膜细胞 系膜基质 肾小球超微结构示意图 二、发病机制 （一）、免疫反应 多数是免疫介导性炎症疾病； 非免疫、非炎症机制共同参与。 发病机制 炎症反应 肾小球损伤 始发的免疫反应 体液免疫 细胞免疫 炎症细胞 炎症介质 遗 传 因 素 非免疫、非炎症机制 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 自身抗体 细胞免疫 致敏T淋巴细胞 细胞因子 发病机制 循环免疫复合物（CIC）沉积 毛细血管内皮细胞 肾小球基底膜 上皮细胞(足突) 原位免疫复合物（IC）沉积 毛细血管内皮细胞 肾小球基底膜 上皮细胞(足突) 肾小球内免疫复合物（电子致密物）沉积 上皮下 基底膜内 内皮下 系膜区 （二）炎症反应 炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、肾小球固有细胞等。 炎症介质：补体、细胞因子、凝血及纤溶系统因子、活性氧（NO）等。 发病机制 三、临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 临床表现 （一）蛋白尿 正常肾小球滤过膜允许分子量2万～4万的蛋白通过。（白蛋白分子量 6.9万道尔顿） 正常人终尿中蛋白含量150mg/d。 尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。 正常尿蛋白组成： 临床表现 白蛋白：40％ 免疫球蛋白片段：15％ 其他血浆蛋白：5％ 远端小管分泌蛋白和尿道组织蛋白：40％ 蛋白尿形成原理 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、上皮细胞。 肾小球滤过膜屏障： 临床表现 分子屏障 电荷屏障 （二）血尿 离心后尿沉渣镜检RBC3个/Hp，为血尿。 1L尿液含1mL血液，即呈现肉眼血尿。 区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线 肾小球源性血尿的特征： 血尿常为无痛性、全程血尿； 可伴大量蛋白尿和（或）管型尿； 变形红细胞血尿； 尿红细胞容积分布曲线呈非对称性。 临床表现 尿正形红细胞 尿畸形红细胞（面包圈样、穿孔样、芽孢样） 尿红细胞管形 临床上如何分析血尿： 定性：首先鉴别是否真性血尿。真性血尿的患者首先除外全身性疾病或邻近泌尿系统的器官损害（如血管内溶血、肌细胞损伤等）。此外：药物－利福平、大仑丁、吩噻嗪等；食物－甜菜、辣椒、番茄叶等。 定位：排除了其他系统疾病导致的血尿后，对血尿的来源进行定位（肾小球来源与否）。 对血尿定位后进一步行血尿的病因分析。 （三）水肿 肾性水肿的基本病理生理改变：水钠潴留 临床表现 肾性 水肿 肾病性水肿 蛋白尿 血浆胶体渗透压 有效血容量 RAAS 、AVP 肾炎性水肿 GFR 肾小管功能正常 球管失衡 水肿的特点 临床表现 水肿起始 部位 组织间隙 蛋白含量 RAS活性 肾病性水肿 双下肢 低 (＋)，有效血容量↓ 肾炎性水肿 眼睑、颜面 高 (－)，血容量扩张↑ （四）高血压 肾小球病常伴高血压； 慢性肾衰竭患者90％有高血压； 持续高血压可加速肾功能的恶化。 临床表现 高血压是慢性肾脏病病情进展的独立危险因素。 ——NKF-K/DOQI工作组 发生机制： 临床表现 钠水潴留：容量依赖性高血压 肾素分泌↑：肾素依赖性高血压 肾内降压物质↓：激肽释放酶－激肽 前列腺素 占多数 （五）肾功能损害 临床表现 急性肾衰竭 慢性肾衰竭 急进性肾小球肾炎 部分急性肾小球肾炎 肾功能损害 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 2. 血尿（proteinuria） 肉眼血尿：外观呈洗肉水样、血样、酱油样或伴血凝块。1L尿液中含1ml血即可见肉眼血尿。 镜下血尿：新鲜尿离心沉渣RBC3个/HP。 血 尿 是否一定来源于肾脏 ? 血尿原因： 泌尿系统疾病：急、慢性肾小球肾炎，IgA肾病，多囊肾，泌尿系统结石、血管异常，尿路感染等。 全身性疾病：如流行性出血热、SLE等。 尿路临近器官疾病：如急、慢性前列腺炎，急性阑尾炎，急性盆腔炎等。 化学品或药品对