止血与凝 血障碍检查.ppt

止血与凝血障碍检查;教学目的和要求;重点和难点;血管中流动的血液为什么不凝固;如何正确选择实验室检查项目? 如何正确判断检验结果?;一、血管壁的止血;;血管壁完整性破坏的出血机制; 几百年前的欧洲，长期在海上航行的水手经常遭受一种奇怪病痛的折磨，患者常常牙龈出血，甚至皮肤淤血和渗血，最后痛苦地死去，人们一直查不出病因。奇怪的是，只要船只靠岸，这种疾病很快就不治而愈了。 水手们得的是什么病？;良好的弹力纤维 保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维 维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维 启动凝血过程;3. 血管内皮细胞产生;当血管壁受损后的一系列变化; 血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 (TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3） ;（一）静态下血小板形态;血小板模拟图;血小板扫描电镜图;血小板扫描电镜图;血小板凝血模式图;外周血血小板; 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力 ? 需要物质 GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）; 指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性 ? 参加因素 GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸;粘附与聚集的结果;3．释放功能 ：(release reaction);;血小板止血功能（小结）;检查血管壁和血小板相互作用的试验; （一）毛细血管脆性实验（束臂实验） (capillary resistance test,CRT) 1.原理：对毛细血管壁施加压力，观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等的综合止血作用。; [方 法] 血压计袖带 上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点; [参考值] 男性0-5个 女性0-10个 10个为异常 [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 毛细血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、坏血症。 血 小 板 减 少：如ITP、再障等。 血小板功能异常：如血小板无力症。 其 他： 如服用大量抗血小板药物。;（二） 出血时间（bleeding time,BT）;[方 法]; 意 义;2．BT缩短 ① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期 ;检查血小板功能和数量的试验;（一）血小板计数（Platelet count）;[临床意义] A. 血小板减少 血小板生成减少：再障、白血病 血小板破坏增加：ITP、 TTP、淋巴瘤、 DIC 血小板分布异常；脾肿大，血液受到稀释等。 B. 血小板增多 血小板400×109/L称为血小板增多。 原发性增多：原发性血小板增多症、CML、真红 反应性增多：急、慢性炎症、感染、肿瘤患者 ;（二）血块退缩试验 (clot retraction test CRT) 1. 试验原理：血液凝固后，血小板释出血栓 收缩蛋白，使纤维蛋白网退缩，挤出血清。 本试验与血小板数量和质量、纤维蛋白原量和功能、其他凝血因子的量和功能、以及纤溶功能有关。 ;[方法];[意义];三、凝血因子与凝血过程; 分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）;目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态;纤维蛋白 ;四、抗凝及纤溶系统;检查凝血过程的试验;（一）凝血时间（clotting time, CT）;[意 义]; [原 理] XII