肥厚型心肌病辅助检查医学课件.ppt

扩张型心肌病 * . 扩张型心肌病 临床表现： 无症状期 有症状期 病情晚期 * . 扩张型心肌病 临床表现： 胸闷、气短和乏力常见 心脏扩大、奔马律、肺部淤血和/或体循环淤血 各种心律失常，少数有栓塞 疾病中晚期出现肺部罗音和周围水肿 * . 扩张型心肌病 实验室检查： 心电图：各种心律失常，以房颤和室性心律失常多见，部分有ST-T变化 胸片：心影扩大，C/T＞50%；肺淤血 心脏超声：心腔扩大，左心室扩大明显，弥漫性室壁运动减弱，EF值减低，常合并有二尖瓣和三尖瓣返流 * . 扩张型心肌病 心导管检查： 免疫学检测：各种自身抗体阳性 心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化等，有助于与特异性心肌病和心肌炎鉴别 核素显像：心室扩大和EF值下降。可以发现弥漫性势必运动减弱 * . 扩张型心肌病 诊断与鉴别诊断： 对于左心室或双心室扩大和收缩功能障碍患者，尤其是伴有充血性心力衰竭者 通过病史和辅助检查，如可以明确病因，则应当注明特发性、家族性/遗传性、病毒性/免疫性、酒精/中毒性等 排除其他常见原因如缺血性心肌病：冠状动脉造影可以明确 * . 扩张型心肌病 治疗： 目标：控制心力衰竭、心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高生活质量和生存率。 治疗心力衰竭 心肌保护和免疫干预 营养心肌和中药黄芪 防治栓塞和猝死 外科手术 * . 扩张型心肌病 治疗心力衰竭： ACEI为治疗基石 小剂量洋地黄 利尿剂 必要时使用其它正性肌力药物 * . 扩张型心肌病 心肌保护和免疫干预： 美托洛尔 地尔硫卓 干扰素 免疫抑制剂 * . 扩张型心肌病 营养心肌和中药黄芪： 中药黄芪具有抗病毒和调节免疫作用 多种维生素和辅酶Q10等 * . 扩张型心肌病 防治栓塞和猝死： 阿司匹林 预防猝死：ACEI、胺碘酮、美托洛尔和补钾 * . 扩张型心肌病 外科手术： 心脏移植 * . 扩张型心肌病 预防： 一级预防为防治病毒性心肌炎 二级预防为早期干预和保护心功能 预后： 扩张型心肌病一旦发生心力衰竭，预示预后不良。5年病死率约35%，10年70% 如果合并二尖瓣严重返流则预后极差 * . 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM） 是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特点，以左心室舒张顺应性下降和左心室充盈受阻为基本特征 大约50%有家族遗传倾向，本病常为青年猝死的原因 * . 肥厚型心肌病 病因： 家族性基因 目前尚不明确 促进因素 * . 肥厚型心肌病 病理改变： 主要改变：左室心肌肥厚和心室腔变小 常分为三型： 非对称性室间隔肥厚 对称性左心室肥厚 特殊部位肥厚 心肌纤维粗大和排列错乱 * . 肥厚型心肌病 * . 肥厚型心肌病 * . 肥厚型心肌病 * . 肥厚型心肌病 * . 肥厚型心肌病 病理生理变化： 心肌收缩增强，左室流出道血流加速 二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全 左室流出道梗阻和压力阶差 心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化 * . 肥厚型心肌病 临床表现：近一半可无症状 主要症状为心悸、胸痛、运动性呼吸困难和猝死。部分有晕厥 在胸骨左缘可闻及喷射性收缩期杂音 严重心律失常是其主要的猝死原因 晚期出现心力衰竭 * . 肥厚型心肌病 心脏杂音增强 运动 Valsava 动作 强心剂 扩张血管 减少血容量 心脏杂音减弱 下蹲 Mueller 动作 钙离子拮抗剂 β受体阻滞剂 增加前负荷 * . 肥厚型心肌病 辅助检查： 心电图：异常Q波，左室肥大 动态心电图： X线检查： 磁共振心肌显像： 心内膜活检： * . 肥厚型心肌病 超声心动图： 室间隔肥厚明显，室间隔厚度与左室后壁厚度之比＞1.3~1.5 左室流出道狭窄 二尖瓣前叶收缩期前移、关闭不全 主动脉瓣收缩期部分关闭 * . 肥厚型心肌病 诊断与鉴别诊断： 根据中青年发病，典型心脏杂音，劳力性呼吸困难和胸痛，结合超声心动图室间隔肥厚明确 心尖肥厚型特征性心电图：心前区T波倒置；左室高电压伴ST-T改变 主要与冠心病、高心病和主狭鉴别 * . 肥厚型心肌病 治疗： 目标：驰缓心肌和逆转左室肥厚，减轻流出道梗阻，改善舒张功能和预防猝死 β受体阻滞剂 钙拮抗剂 预防猝死 手术治疗 * . 肥厚型心肌病 β受体阻滞剂： 普奈洛尔 美托洛尔 * . 肥厚型心肌病 钙拮抗剂： 地尔硫卓 维拉帕米 * . 肥厚型心肌病 预防猝死： β受体阻滞剂 钙拮抗剂 胺碘酮 * . 肥厚型心肌病 手术治疗： 外科行肥厚心肌切除术 内科行室间隔化学消融 双腔起搏器治疗