13.急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医诊疗方案.docxVIP

PAGE PAGE 4 急性早幼粒细胞白血病（低中危组） 中医诊疗方案（2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 西医诊断标准参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）[1]、《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014年）》[2]拟定。 1.具有典型的APL细胞形态学表现，骨髓中以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主（比例30%），且细胞形态较一致，胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。 2.根据颗粒大小可分为：M3a（粗颗粒型）、M3b（细颗粒型）、M3c（微颗粒型）。 3.过氧化物酶强阳性。细胞遗传学检查t（15；17）阳性或分子生物学检查PML/RAR?融合基因或其变异型阳性。 4.低/中危组为诱导治疗前患者外周血WBC≤10×109/L。 （二）证候诊断 本病主要是辨病施治。在治疗并发症或合并症时，需要进行辨证分型。 二、治疗方法 （一）抗白血病治疗[3-7] 1.诱导治疗 （1）治疗方案：诱导治疗前外周血WBC≤10×109/L，（低危组：PLT＞40×109/L，中危组：PLT≤40×109/L）。方案包括（具体药物剂量根据患者情况适当调整）：①口服雄黄制剂+ATRA20 mg?m-2 ?d-1双诱导治疗，至完全缓解（CR）；②亚砷酸0.16mg?kg-1 ?d-1静脉滴注+ATRA20 mg?m-2 ?d-1双诱导治疗，至CR。治疗过程中若白细胞大于10×109/L时可以加用羟基脲控制白细胞。双诱导72小时后，可根据治疗过程中白细胞数量变化酌情加用蒽环类药物（IDA：8~12 mg?m-2 ?d-1静脉注射，第2、4、6 或第8 天；DNR：25~45 mg?m-2 ?d-1静脉注射，第2、4、6 或第8 天）。药物使用剂量根据患者具体情况适当调整。 （2）诱导阶段评估：骨髓评价一般在第4~6周、血细胞计数恢复后进行，分子学反应一般在巩固2个疗程后判断。诱导治疗失败者退出本路径，参加临床研究或异基因造血干细胞移植。无中枢神经系统症状的低中危组患者，CR后行腰穿和鞘注。 2.巩固维持治疗 （1）治疗方案：①ATRA+亚砷酸×14 d，共巩固治疗12~16个疗程。②以口服雄黄制剂+ ATRA达到CR的APL患者：进行以蒽环类为主的化疗，蒽环类药物×3 d+Ara-C 100 mg?m-2 ?d-1× 5 d ,共3个疗程巩固。维持治疗应用ATRA：20 mg?m-2 ?d-1×14 d，间歇14 d（第1个月）；口服雄黄制剂×14 d，间歇14 d 后同等剂量再用14 d（第2~3个月）；完成8个循环周期（2 年）。③以亚砷酸+ ATRA达到CR的APL患者：亚砷酸0.15 mg?kg-1 ?d-1，每周5 d，共4周，间隔4周，共4个循环周期，ATRA 45 mg?m-2 ?d-1，共14 d，间隔14 d，共7个循环周期，结束治疗。 （2）评估：巩固2个疗程后判断分子学反应，进行患者骨髓细胞融合基因的定性或定量PCR 检测。2年内每3个月进行融合基因定量PCR 检测。完成维持治疗后第1年每3~6个月进行1次融合基因检测，第2年以后间隔6~12个月检测。融合基因阳性者，4周内复查，阴性者继续维持治疗，仍阳性者按复发处理并退出本路径。 （二）支持治疗 对发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗感染治疗；Hb﹤80g/L, 输浓缩红细胞；PLT﹤30×109/L或有活动性出血患者，输注单采血小板；若存在弥散性血管内凝血倾向时，当PLT﹤50×109/L即应输注单采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征；对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。当纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。 （三）其他中医特色疗法 1.口服中药汤剂或其他中成药 根据并发症或合并症，辨证应用中药汤剂或中成药。①纳呆呃逆、脾胃不和者，宜益气健脾、和胃降逆。②乏力倦怠、气虚不摄导致出血者，宜益气摄血；③邪热炽盛、迫血妄行者，治以清热解毒，凉血止血。 2.中药外治 口腔粘膜损害、溃疡者，中药含漱，推荐方药连苏饮。 肛周感染未溃破者，清热解毒中药肛周外敷。 （四）护理调摄要点 1.饮食调理 清洁、清淡、新鲜、松软、易消化等食物；忌食辛辣、刺激、生冷、坚硬等食品；放化疗期间多食用高营养食品。 2.情志调理 保持心情舒畅，避免情绪刺激；正确认识疾病，树立战胜疾病信心。必要时进行心理辅导或群体教育。 3.环境维护 放化疗期间注意清洁卫生，饭前便后洗手；病房应当保持通风，清洁环境，必要时应住无菌病房，避免交叉感染。 4.起居调摄 注意适当活动，不做剧烈活动；避风寒，预防感冒。保持口腔、肛周、皮肤清洁。 5.患者随访 应关注治疗药物（包括雄黄制剂和蒽环类）的长期毒性，包括心脏毒性和继发性第二肿瘤等。 三、疗效评价 参照《血液