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风湿性疾病概论? 蚌医附院风湿免疫科 ▲重点内容? △风湿性疾病的相关概念 △风湿性疾病的分类及主要病种 △风湿性疾病的临床特点及诊断要点 △风湿性疾病的治疗原则及主要主法 一、风湿性疾病的相关概念 风湿(Rheumatism):Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos(卡他尔,即炎症)含疼痛意,在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 风湿性疾病(Rheumatic diseases,RD):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。 结缔组织病(Connective tissue disease, CTD):一般是指病变主要发生于结缔组织,具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类,与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不用。 自身免疫性疾病(Autoimmunity disease,AID ):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。 二、风湿性疾病的病因 多数不明,现已知可能与下列因素有关 ⒈遗传性 ⒉免疫性 ⒊感染 ⒋内分泌性与代谢性 ⒌退化性: ⒍地理环境性 ⒎肿瘤性 三、风湿性疾病的分类 目前尚无世界统一的分类标准,较为普遍接受的是1993年美国风湿病学会(ACR)提出的命名和分类法共十大类: ㈠弥漫性结缔组织病 代表病种有:RA、JRA、SLE、硬皮病、弥漫性筋膜炎、多肌炎、坏死性血管炎、SS、MCTD、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等。 ㈡血清阴性脊柱关节病 主要病种有 强直性脊柱炎(AS) Reiter’s 综合征 银屑病性关节炎 炎症肠病性关节炎 ㈢骨性关节炎 继发性 原发性 ㈣感染所致风湿性综合征 直接性 如:细菌、病毒、真菌、寄生虫 螺旋体等病原生物直接侵袭关节引起的关节炎 间接性 如:风湿热、痢疾后关节炎等 ㈤伴有风湿性疾病的代谢和内分泌病 代表病种有: 痛风 糖尿病性关节病 肢端肥大症 (六)肿瘤性风湿病 原发于骨关节,如滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤等 骨转移性恶性肿瘤 (七)神经血管病性风湿病 神经性关节病 压迫性神经病变 雷诺氏病等 ㈧骨与软骨病变 骨质疏松症 骨软化病 增生性骨关节病 特发性弥漫性骨肥厚 畸形性骨炎 缺血性骨坏死 肋软骨炎等。 ㈨关节外疾病 滑囊炎、肌腱炎 椎间盘病变 特发性腰痛 纤维织炎等 ㈩其他有关节症状的疾病 复发 性风湿病 间歇性关节积液 药物致风湿综合征等。 四、发病情况 ?常见风湿病的患病情况 16岁以上人群 RA的患病率为0.32%~0.36% AS约为0.25% SLE约为0.07% pSS(原发性干燥综合征)约为0.3% 50岁上者OA达50%以上 五、风湿性疾病的临床特点 ⒈不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向 ⒉病程多呈慢性,常反复发作与缓解交替 ⒊同一疾病临床表现差异很大? ⒋关节表现往往较为突出 ⒌不少风湿性疾病可累及多器官、多系统 ⒍常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常 ⒎疗效及副反应个体差异较大 ⒏同一疾病患者的预后可有较大差? 六、风湿性疾病的主要病理特点 风湿性疾病的主要病理特点 ——炎症性反应 不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外,其余大部分系免疫病理损伤 少数为非炎症性病变。 ? ?OA——关节软骨变性(非炎症性 SSc—皮下纤维组织增生(非炎症性 RA——滑膜炎 AS——附着点炎 ?pSS——唾液、泪腺等外分泌腺炎 PM/DM——肌炎 SLE——小血管炎 痛风——关节腔炎症 系统性血管炎——大、中、小动脉和静脉炎 七、风湿性疾病实验室检查 一般性检测:血、尿常规,肝肾功能等检测 特异性检查:关节液、血清自身抗体和补体水平等检测 关节液检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因 自身抗体检测 本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断,尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种: 抗体抗体(ANA)及ANA谱 类风湿因子(RF) 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 抗磷脂抗体 抗体抗体(ANA)及ANA谱 是CTD的筛选试验,其滴度达1:80以上者需认真考虑CTD的可能,然后再作包括抗双链(ds
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