血小板病理生理.pptVIP

血小板的病理生理 概 述 第1节 血小板的结构、转换和主要的生化、生理特性 2．聚集 血小板之间的相互黏着连接称为血小板聚集。聚集时可伴有不同程度的血小板释放。 用ADP作诱聚剂，低浓度（0.5?m/L）引起可逆性聚集；中等浓度（1.0～2.0?m/L）引起双相聚集，在第二相聚集的血小板不再能解聚，成为不可逆性聚集；高浓度（＞5.0?m/L）时只出现一个快速的单相聚集波 3．释放 活化血小板释放其颗粒内容物到细胞外的过程称为血小板的释放反应。根据诱聚剂强度或剂量，可依次引起致密颗粒和?颗粒或溶酶体内容物的释放。由释放的物质可引起相应的生物学效应 释放反应机制为：①依赖TXA2的途径；②PLC活化途径 第2节 血小板的生理功能 第3节 血小板与疾病血小板与血栓形成 血小板参与血栓形成的机制 当引起继发性血小板活化后，血小板通过下述机制参与血栓形成： ①黏附、聚集和释放反应，促进凝血 ②引起血管收缩 ③刺激白细胞 ④损伤VEC ⑤使血管通透性增高 血小板与出血性疾病 血小板与动脉粥样硬化 血小板与恶性肿瘤 1．血小板参与炎症反应 三、血小板参与炎症与免疫反应 对单核细胞和成纤维细胞有趋化性和促有丝分裂活性，调节细胞外基质形成，参与组织的损伤修复 TGF-? 促进细胞增殖；有强的趋化作用和促进炎症细胞活化与吞噬功能 PDGF 促进粒细胞趋化、脱颗粒和氧自由基产生；诱导VEC表达ICAM-1 IL-1? 主要作用 名称 血小板产生的炎性介质和细胞因子及其作用 2．血小板参与免疫反应 三、血小板参与炎症与免疫反应 ④血小板表面存在IgE受体。IgE依赖性血小板能产生细胞毒介质（氧自由基） ③可溶性免疫复合物和多聚化的IgG与血小板膜上Fc受体作用可引起聚集和释放 ②利用白细胞产生LTA4生成LTC4和LTD4，参与支气管哮喘及其他一些变态反应性疾病的发病 ①释放的炎性介质对白细胞和（或）肥大细胞有趋化性和激动性 血小板参与免疫和变态反应的依据 三、血小板参与炎症与免疫反应 是用特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者的抗血小板抗体所鉴别的血小板抗原，最常见出现在GPⅡb-Ⅲa，其他见于GPⅠb 、GPⅤ和GMP-140等 自身抗原 是一组用输血或妊娠等引起的同种正常个体间的免疫反应产生的抗体所鉴别的血小板抗原，被称为人类血小板抗原（HPA） 同种抗原 意义 名称 血小板的同种抗原和自身抗原 3．抗血小板抗体 动脉和微小血管血栓形成时，血小板栓子是重要成分，而血管内皮损伤是血栓形成最主要的原因 ⑴原发性血小板异常：原发性血小板增多症 ⑵继发性血小板活化： ①在特殊流场下易引起血小板活化； ②各种外源性或内源性激活因素的刺激，使血小板激活程度增强 血小板与血栓形成 血小板异常可引起机体止、凝血功能障碍，导致或加剧出血性疾病的发生、发展。 血小板异常引起出血多见于血小板数明显降低和/或血小板结构、功能障碍。在先天性和获得性两类病因中，以获得性异常引起的止、凝血障碍较为多见 血小板与出血性疾病 血小板数量异常 ⑴血小板增多：特发性血小板增多症时血小板存在功能缺陷，可有自发性出血 ⑵血小板减少：不同原因引起血小板生成减少（骨髓造血功能损伤或抑制）、血小板破坏过多（ITP或TTP）或血小板分布异常（脾功能亢进），使循环血小板数明显降低 血小板减少时毛细血管的脆性增加；出血严重程度与血小板减少状况有关 血小板功能异常 ⑴遗传性血小板功能缺陷：①膜糖蛋白异常引起黏附或聚集功能缺陷 （如缺乏GPⅠb-Ⅸ复合物 或GPⅡb-Ⅲa）；②血小板释放或促凝功能缺陷 ⑵获得性血小板功能缺陷：常并发于各种严重的全身性慢性疾病，如慢性肾疾患、慢性肝脏疾病、DIC、慢性骨髓增生性疾病、异常蛋白血症等，也可发生于服用阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药后的一定时间内 * 主要生理功能 血小板是血液中最小的血细胞，平均直径2～3?m，体积为8?m3，呈两面微凸的圆盘状 ① 参与止血 ② 促进凝血 ③ 参与机体的炎症与免疫反应 血小板及其主要生理功能 ① 血栓栓塞性疾病 ② 出血性疾病 ③ 动脉粥样硬化 ④ 恶性肿瘤 血小板相关疾病与病理过程 2．血小板的溶胶?凝胶 在膜内侧有三种丝状结构（微管、微丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩和颗粒内容物的释放 1．血小板的表面结构 表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS）的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子（PF3） 血小板的基本结构 3．血小板