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神经系统疾病定位诊断 神经系统定位诊断 神经系统疾病诊断原则 １、病史+体征 ２、解剖诊断←主要症状和体征的演变 ３、病因诊断←病史+体征+辅助检查 神经系统定位诊断 ４、影象学诊断 ５、病理学诊断 6、分子生物学诊断 神经系统定位诊断 大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 神经系统定位诊断 脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变 肌肉无力和瘫痪的定位 一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。 肌肉无力和瘫痪的定位 二、部位与病变的关系 （一）电解质紊乱 １、低钾： 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响）、 腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时~数天）。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、高钾： 家族性； 发作性（持续1-2小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 肌肉无力和瘫痪的定位 伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）； 发作时血钾多正常或升高。 肌肉无力和瘫痪的定位 3、副肌强直（paramyotonia) 诱因：寒冷、自发 特征：寒冷诱发 反常性强直（活动后加重） 常染色体显形遗传， 常伴高血钾或正常血钾。 肌肉无力和瘫痪的定位 （二） 肌肉病变 １、遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端 肌肉无力和瘫痪的定位 特征：肌无力、肌萎缩或肥大， 反射相应降低， 常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早年发病， 起病隐匿，进展性 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、炎症性肌病： 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。 肌肉无力和瘫痪的定位 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。 肌肉无力和瘫痪的定位 ３、内分泌性肌病： 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。 肌肉无力和瘫痪的定位 （三）神经肌肉接头疾病 １、重症肌无力： 部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征：病理性疲劳， 少见肌萎缩及反射改变。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。 肌肉无力和瘫痪的定位 （四）周围神经疾病 １、多发性周围神经病变： 对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、多数性单神经病： 为多个不相邻的周围神经损害， 常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 ３、单一神经损害： 多为局部病因所致。 肌肉无力和瘫痪的定位 ４、神经丛病变： 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害：上部、下部 腰骶丛损害： ５、前根损害： 肌肉无力和瘫痪的定位 ６、前角损害： 节段性特征，肌张力降低、 反射改变、肌萎缩， 可见肌束震颤。 多为远端无力， 也可能以近段为主。 肌肉无力和瘫痪的定位 （五）脊髓病变 １、前角损害： 运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩 不伴感觉障碍。 肌肉无力和瘫痪的定位 运动神经元病： 如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。 后期可累及肢体近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括约肌等。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、Brown-Seguard综合征： 病变同侧锥体束征 和深感觉障碍， 对侧浅感觉障碍。 ３、急性全横贯损害： 脊髓休克 肌肉无力和瘫痪的定位 ４、慢性全横贯损害： 痉挛