血液系统疾病总论.pptx

血液系统疾病总论;目的与要求 (一)掌握造血干细胞的定义、特征； (二)熟悉血液系统的组成、血液系统疾病的定义及 分类； (三)了解造血干细胞移植等血液学新进展； ; 血液病学概念 ( hematology) ---- 以血液和造血组织为研究对象的医学学科的一个独立分支学科。包括血液系统疾病和输血医学。;血液系统组成 ;; 造血干细胞;造血干细胞 ;三、 HSC特点* ：具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 四、表面抗原特征：CD34+、CD33-（髓系祖细胞）、CD38-（淋系祖细胞）、HLA-DR- （淋系祖细胞） 、Lin- （各系祖细胞） 。 CD34+细胞占骨髓有核细胞1%，外周血0.05%。 ;五、HSC的生活环境：骨髓造血微环境,由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 　基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。产生细胞因子，调控造血。 　细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO IL-3。 　细胞外基质：指骨髓中胶原（形成支架，构造造血空间）、蛋白多糖（选择性结合细胞因子）及糖蛋白（促进细胞粘附，控制细胞移动）。 ;;;iPS技术;淋巴系统和单核-巨噬细胞系统 ; 二、单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）：是血液系统的延伸，起源于骨髓中造血干细胞分化产生的粒－单系袓细胞。 组成：原、幼单核细胞（骨髓），单核细胞（血液），巨噬细胞 （如淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，　肝的Kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞）。 各种细胞具有共同的起源和功能特点，是一种细胞在不同组织的不同表现。 　; 指原发（白血病）或主要累及（缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。;一、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症； 二、白细胞疾病：如粒细胞缺乏症、类白血病反应； 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症、 　　　　　　　　恶性组织细胞病； 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋巴细胞 　　　　　　　　白血病、多发性骨髓瘤； 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、AL、MPD 六、脾功能亢进 七、出血性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜 　??　　　　　、凝血障碍性疾病、血栓性疾病;血液系统疾病诊断方法 ;一、病史与体格检查;常见的临床表现* ： 症状：贫血：头昏、乏力、活动后心悸 感染：与感染部位相关 出血：如鼻衄、牙龈出血、月经多、皮肤瘀点 其他：黄疸、浸润（骨痛、头痛） 体征：贫血：面色苍白、结膜苍白、心率快、心脏杂音 感染：与感染部位相关 出血：皮肤出血点、血肿、视物模糊 黄疸： 浸润：肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、牙龈肿胀、 皮肤结节 ;二、实验室检查：重要手段 最基本：血常规、血细胞形态学观察、骨髓细胞形态学检查。 　其它：出凝血试验、溶血试验、 各种红细胞酶测定、 血清铁蛋白及血清铁测定、 血液免疫学检查、染色体检查、流式细胞技术 、PCR、FISH 造血细胞体外培养 电镜、病理学 影像诊断等 CT ECT MRI PET-CT ;一、一般治疗 二、去除病因 三、保持正常血液成分及其功能 　1、补充造血所需营养 　2、刺激造血 　3、切脾 　4、过继免疫 　5、成分输血、替代治疗、抗感染;四、去除异常的血液成分和抑制异常功能 　　1、化疗和放疗 　　2、诱导分化（ATRA）、诱导凋亡（As2O3） 　　3、治疗性血液成份单采 　　4、免疫抑制 　　5、抗凝及溶栓治疗 五、靶向治疗 六、造血干细胞移植 　　;血液学的进展和重要性 ;思考题?;贫血概述;1.掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现 2.熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤 3.了解：贫血的治疗原则; 贫血是一综合征,不是一种疾病,明确病因很重要; 红细胞 （RBC） 血红蛋白（Hb) 成年男性 (4.0 ~ 5.5)×1012/L 120 ~ 160g/L 成年女性 (3.5 ~ 5.0) ×1012/L 110 ~ 150 g/L 新生儿 (6.0 ~7.0) ×1012/L 170 ~ 200