第1单元　神经病学概论.docx

第1单元　神经病学概论 一、上运动神经元瘫痪的解剖生理与临床表现、定位诊断（2003、 2005、 2006、2007） 1．瘫疾的概念 运动神经元、周围神经和肌肉病变所致随意运动功能减弱或丧失。 2．解剖生理 上运动神经元发自大脑中央前回的大锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束。皮质脊髓束在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓前束。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于相应的脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。 3．临床表现 肢体单瘫、截瘫或偏瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。 4．定位诊断　①皮质型；常表现为对侧单瘫。当病变为刺激性时引起对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐，当抽搐按运动区皮质代表区的排列题序进行扩散，称杰克逊癫。②内囊型：内囊部位的锥体束纤维最为集中，病变易使一侧锥体束全部受损引起对侧比较完全的偏瘫。“三偏”征为典型的内囊损害表现。临床上“三偏”更多见。③脑干型：引起交叉性瘫痪，病灶侧脑神经周围性瘫痪，对侧上、下肢的中枢性瘫痪。④脊髓型：脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪，颈膨大病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪，胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪，腰膨大病变可引起双下肢周围性瘫痪。Brown－Sequard 综合征是脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍。 二、下运动神经元瘫痪的解剖生理与临床表现、定位诊断（2001、 2002） 1．解剖生理 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 2．临床表现　肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉有萎缩、病理反射阻性，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。 3．定位诊断　①脊髓前角细胞：前角的病变引起松弛性瘫痪，无感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如脊髓前角灰质炎、运动神经元病。②前根：瘫痪分布亦呈节段型，不伴感觉障碍。③神经丛：引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。④周围神经：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎表现为对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套－袜套型感觉障碍。 三、锥体外系统的概念与其损害的临床表现 1．锥体外系统的组成　主要部分为基底核，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球。广义的锥体外系统还包括：丘脑底核、黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑的齿状核、前庭神经核及延髓的橄榄核等。锥体外系统的主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。 2．锥体外系统损害的临床表现　①静止性震颤：为主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动。发生于肢体静止时，当患肢做自主运动时减轻，入睡后完全消失。为帕金森病的一个常见症状。②肌强直：为屈肌、伸肌肌张力都增高，包括铅管样强直和齿轮样强直。③舞蹈症：不能控制的、快速多变的、无节律的、粗大的不自主动作。见于风湿性舞蹈病和遗传性进行性舞蹈病等。④手足徐动症：多见于上肢远端的肌张力异常，指手指及腕部缓慢交替性伸屈动作。⑤抽动症：为重复的、无目的的单个或多个肌肉快速收缩动作，如面肌抽动、鼻翼扇动、挤眉弄眼，侵犯呼吸肌时发出一种不自主的声音。⑥扭转痉挛：环绕肢体或躯于长轴的缓慢不规则的扭转或旋转性不自主运动。 四、小脑损害的临床表现（2003、 2005） 1．小脑的组成 在小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑中线部分称为蚓部，两侧膨大的部分称为小脑半球，上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。 2．小脑蚓的损害　表现为躯干性共济失调，站立不稳和行走困难。行走时两脚分开较宽，摇晃欲倒，步态蹒跚，如醉汉样。 3．小脑半球损害　一侧半球病变，引起同侧肢体的小脑功能障碍，表现为同侧肢体肌张力减低，行走时步态不稳，向病侧偏斜，同侧指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替动作差，误指试验偏向病侧，向病灶侧注视时有粗大眼球震颤，对精细动作影响明显。 五、感觉的解剖生理与感觉障碍的定位诊断（2001） 1．感觉的分类 感觉分为特殊感觉（视、听、嗅、味）和一般感觉，后者又包括浅感觉（痛温触觉）、深感觉（运动、位置、振动觉）和复合感觉（实体、图形、两点辨别觉等）。 2．解剖生理 各种感觉的传导径路均由3个向心的感觉神经元互相连接组成，其中第二级神经元是交叉的。①浅感觉传导通路：末梢感受器→背根神经节→脊髓后角细胞→脊髓丘脑侧束→丘脑的腹后外侧核→内囊后肢丘脑辐射→中央后回的感觉区。②深感觉传导通路：末梢感受器→背根神经节→脊髓后角细胞及延髓的薄束核、楔束核→内侧丘系→丘脑外侧核→内囊后肢丘脑辐射→中央后回的感觉区。 3．感觉障