儿童常见颅内肿瘤-精选文档.ppt

颅咽管瘤 来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、类圆形、不规则形。 颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现在5-10岁， 第二个高峰出现在4 0—6 0岁，无性别差异 颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型(主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人) 囊液内可含有各种细胞成分， 包括液化坏死、 胆 固醇结 晶、正铁血红蛋白、 钙化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 网等 。 囊液信号因囊内容物成分而不同： 较高浓度的蛋白、脂质或铁质 ： T1WI 和 T2WI 上均为高信号。 少数含钙化及角质蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均为低信号。 少量蛋白：TlWI 较低信号， 在 T2 WI高信号。 实质性病变在 T1WI上多为等信号，在 T2 WI 上为高信号。 增强扫描囊壁或实性部分可显著强化。 MRI 表现 MRI 表现（按肿瘤内的信号特点分为3型） 囊性：呈单囊或多囊状，信号一致或混杂。 囊实性：囊性部分在上方，实性部分在下方，囊性部分信号一致或混杂，实性部分 T1wI 呈等信号，T2WI 高信号 实性 ：T1WI 等信号、T2 WI 高信号，瘤灶呈均匀性显著强化 增强扫描后， 囊壁呈均匀环形或弧形强化或分房、网絮状强化 ，实性部分均匀强化 病例1.囊性 102048207 ，11岁，男 位于鞍上，突入第三脑室，幕上脑室扩张。增强扫描后，囊壁呈均匀环形或弧形强化 下方可见正常垂体 病例2.囊实性 101655798 ， 15岁，女 鞍上，不规则形，囊性部分在上方，实性部分在下方，实性部分T1wI 等、T2 WI 高信号，颗粒状强化 其下方可见正常垂体 3.实性 肿瘤境界清楚，肿瘤表现为 T 1 WI 呈等或低信号、 T 2 WI 呈高或等信号，瘤灶呈均匀性显著强化 少见 鉴别诊断 垂体瘤 鞍区动脉瘤 鞍上脑膜瘤 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿 ①垂体瘤 好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或肿 瘤的后上方。 ②鞍区动脉瘤 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强化程度与血管一致。 102166964 ③鞍上脑膜瘤 肿瘤与硬脑膜广基底连接， 以鞍结节或床突尖为附着点向四 周匍匐生长， 脑膜瘤长轴 极少向后倾斜.颅咽管瘤的长轴常向后倾斜 T1WI 多为等信号， T2WI 为稍高或等信号 增强扫描明显均匀强化，部分可见“ 脑膜尾征” * * 几种常见的儿童颅内肿瘤 一、流行病学 患病率 年龄 性别 颅内肿瘤是儿童期 ( 1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发病率仅次于白血病。 患病率 年龄 儿童时期各年龄均可发生颅内肿瘤， 有文献报道发病高峰在 12～14岁，平均为 10岁。 性别 儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近或男性稍高 二、病 因 可能与以下因素有关： 胚胎残余组织 遗传因素 化学物质 病毒 放射线 在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异常部位， 对环境的变化发生反应而异常转化增殖。 皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。 胚胎残余组织 化学物质 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多环烃和烷化剂类物质 遗传因素 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。 病毒 儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。 如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤， 多为儿童常见肿瘤。 放射线 如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。 三、肿瘤部位及类型 四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布 五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症状） 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减退、发热、抽搐等 （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或压迫所致） 六、检查方法 C T检查阳性率为94.09％ MR检查阳性率为100％ 儿童颅内肿瘤常见组织学类型 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤 男性青少年 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤 星形细胞瘤 形态不规则，边