恶性淋巴瘤的诊断.ppt

NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 原发于鼻腔、鼻咽部等面部中线部位的NHL可来源于B淋巴细胞、外周T淋巴细胞和NK细胞。欧美国家以B细胞比例高，而东亚地区T/NK比例上升，可占原发于鼻腔NHL的80～90％。其中又以NK/T最多见。旧称“中线坏死肉牙肿”、“中线恶组”。发病机制与EB病毒有关，WHO命名为NK/T淋巴瘤。 组织病理学改变 * ppt课件 主要见于成人，儿童少见。 病变常发生于淋巴结外，最常累及的部位是面部中线结构（鼻腔和腭部），亦可累及鼻咽部、口咽部、扁桃体、舌、鼻窦。 临床常出现鼻塞、鼻出血、溃疡性、破坏性改变。 位于鼻部病灶常为局灶型（Ⅰ、Ⅱ期）而伴鼻外侵犯者为腔外病变（Ⅲ、Ⅳ期） 易复发，为中度侵袭性临床经过，对放疗较敏感，预后较差。 NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 临床特点 * ppt课件 以瘤细胞血管侵犯和血管破坏性浸润为特征，病变组织由坏死组织、炎性肉芽组织及多形性肿瘤细胞组成。 免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞浆CD3＋、膜CD3－、CD56＋ 一般无TCR和Ig基因重排（在NK淋巴瘤少见， NK-T淋巴瘤可阳性 ） EBV-DNA(+) NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 组织病理学改变 * ppt课件 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL 最初称为血管免疫母细胞性淋巴结病，被认为是一种异常的免疫反应。目前认为是T细胞淋巴瘤，也是PTCL的特殊类型。 * ppt课件 与HL相比，NHL具有以下特点 NHL患者发病时年龄以中老年居多，而HL则年龄相对较年轻；在中国NHL占70％～80％，HD20％，欧美1:1发病。 NHL常有淋巴结外病变。 HL病情发展相对较慢而NHL除低度恶性外进展较快。 B症状HL占30％～50％，NHL占10％～15％。 * ppt课件 HL与NHL受侵部位比较 咽淋巴环 少 多见 纵隔 较多（50％） 较少（20％）， 淋巴母细胞型除外 肝 较少 较多 脾 较多 较少 胃肠道 少 常见 肠系膜、 腹部肿块 少 多见 鼻腔NK/T 少 常见 HL NHL * ppt课件 HL NHL 病理分类 较简单 复杂 治疗反应 较恒定 差异大，随恶性 程度而定 治疗失败 多由临近 多由于远处播散 区域再发 视恶性程度和类 预后 相对较好 型而定 * ppt课件 T细胞和B细胞淋巴瘤的不同特点 大多数T细胞淋巴瘤缺乏特异的免疫表型 目前免疫组化还无法区别肿瘤性T细胞或反应性T细胞，不能确定其克隆性。 某些病例需结合分子生物学检测手段，如TCR基因重排。 外周T淋巴瘤常具有相当数量的反应性