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重症肌无力(Myasthenia Gravis)MG ? MG是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR),主要由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 临床特点是活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力,电生理上是低频重复电刺激波幅递减、单纤维肌电图上颤抖(Jitter)增宽,药理学上是胆碱酯酶抑制剂治疗有效、对箭毒类药物的过度敏感性,免疫学上是血清乙酰胆碱受体抗体增高,免疫病理学上是神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体减少。 重症肌无力是一种获得性疾病,病理性自身抗体致运动终板乙酰胆碱受体减少,因微小终板电位、终板电位 (End Plate Potential, EPP) 和动作电位(Action Potential, AP)小而损及神经肌肉传递的安全系数(Safety Margin, SM)。80-90%病人有循环乙酰胆碱受体抗体,突触后膜有IgG和补体成分沉积。因补体介导神经肌肉接头处皱褶溶解,因抗体(调节)乙酰胆碱受体交联而加速乙酰胆碱受体内在化和结构破坏,小部分是由于抗体封闭乙酰胆碱(Acetylcholine, ACh)与乙酰胆碱受体的结合而致有效乙酰胆碱受体减少。 简史 1672年Thomas Willis 描述了第一例MG病人的临床表现。 1877年Sameul Wilks医生描述了第一例肌无力危象。 1879年Erb W描述三例MG病人,强调其症状波动性,并把它列作独立疾病。 1900年Campbell MJ等复习了60例并详细地描述了其临床表现。 1901年Laquer L报道病人有胸腺改变。 1934年Walker MB根据发病机制与箭毒中毒相似,开始用毒扁豆碱治疗并取得良好效果。 1973年发现神经肌肉接头处乙酰胆碱受体有缺陷,并建立了动物模型――实验性自身免疫性重症肌无力(Experimental Autoimmune Myasthenia Gravis, EAMG)。 1935年Viet HR用口服或静脉注射新斯的明作为重症肌无力的诊断手段。 1953年Osserman KE把短效的腾喜隆用于重症肌无力诊断效果更好,而后广泛应用。 1954年Osserman KE和1955年Schwab RS分别提出用吡啶斯的明和美斯的明来治疗MG。 1936年Blalock A等对一例19岁伴胸腺瘤的MG女病人行胸腺摘除,术后有明显好转,1944年报道20例有效。 1905年Buzzard EF报道病人的胸腺在病理上有淋巴溢。 1960年Simpson JA根据多发生青年女性、胸腺改变、可伴其他自身免疫性疾病、又发现新生儿暂时性MG,于是提出MG发病机制与免疫有关;可能有循环抗体与神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体相结合,抑制该处的冲动传递而致无力。 根据此种自身免疫学说,于是开始用肾上腺糖皮质激素治疗、细胞免疫抑制性免疫抑制治疗、抗胸腺球蛋白和血浆交换等治疗。 1973年Lindstrom J建立用放射免疫法测定AchRAb。 1980年Norcross首先用酶联免疫吸附试验来检测AchRAb。 1973年Lindstrom J等用由电鳗电器官提取的AchR主动免疫家兔致EAMG,首次证明MG是自身免疫性疾病。 简言之,人们认识重症肌无力虽已有300余年历史,但真正认识其本质才二十余年。 对MG的认识有四个关键的历史性转折点。 1.世纪初详细了解了MG的临床表现。 2.30年代开始认为本病的病变定位在神经-肌肉接头处的突触前膜。 3.60年代初开始提出MG的本质与自身免疫有关。 4.70年代初把α-银环蛇毒素用于本病的研究后才渐真正阐明其本质,其病变部位是在神经-肌肉接头处突触后膜上AchR。 MG是当今抗原、抗体最为明确,免疫学发病机制相对较为清楚的自身免疫性疾病之一,有可能成为攻克自身免疫性疾病的突破口。 鉴于上述诸原因,重症肌无力已经成为近年神经病学和免疫学的重点研究课题之一。我院为了满足广大患者的需要,已经在国内首先开设了专门的神经免疫专科病房,并配有独立的临床神经免疫实验室。 MG免疫学发病机制 事实提示AchRAb的致病作用:①90%病人AchRAb增高,程度与严重程度相关。②母亲血中AchRAb可通过胎盘,致新生儿有临床表现。
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