课件：系统性硬化的诊治进展-.ppt

间质性肺疾病的治疗 大剂量糖皮质激素及环磷酰胺 霉酚酸酯 吡非尼酮、依那西普、IFN-γ和乙酰半胱氨酸 肺移植 硬皮病肾危象的处理 随访： 肾功能改善可能出现 在肾危象发生后24个月内 抗高血压常失败 疾病的其他方面可能改善 可能出现隐性心脏病 教育，BP监测， 避免诱发因素 如果有高血压，开始 用ACEI或ARB； 密切观察肾功能，检查MAHA和 终末器官疾病 收住院 增用ACEI/ARB 其他口服抗高血压药 ？输注前列环素， 密切监测 肾支持 SSc分为局限性和弥漫性，能更好反应疾病的自然病程及临床表现的差异 特异性抗体（ACA、抗Scl-70抗体）以及甲皱襞毛细血管镜下硬皮病性微血管病变是早期SSc的可靠证据 甲皱襞毛细血管镜（nail fold capillaroscopy ，NFC）有助于SSc早期诊断及评估疾病进展和预后 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 自身抗体检测有助于SSc诊断 抗着丝点抗体与局限性硬皮病相关 抗Scl-70抗体与弥漫性硬皮病密切相关，与皮肤硬化快速进展、内脏受累、肌炎、肺纤维化和心包炎关系密切 抗RNA聚合酶自身抗体与弥漫性硬皮病和肾脏受累相关 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 皮肤进行性增厚 首选甲氨蝶呤 CTX、MMF、利妥昔可作为甲氨蝶呤无效患者的选择 钙质沉着 华法林对早期钙质沉着可能有效 地尔硫卓可减少或改善钙质沉着 二甲胺四环素和秋水仙碱可改善与钙质沉着相关的溃疡和炎症 目前没有对SSc钙质沉着非常有效的治疗 2013年巴西风湿病学会关于SSc诊治的推荐 雷诺现象 钙通道阻断剂可减少SSc雷诺现象发作的频率和严重程度，应作为首选 静脉应用伊洛前列素可减少缺血性发作的次数和严重程度 西地那非缓释剂可减少SSc雷诺现象的频率 指端溃疡 静脉应用伊洛前列素可促进SSc活动性指端溃疡的愈合 静脉应用伊洛前列素和硝苯地平对指端损伤数目的减少无差异 静脉用前列地尔也可作为难治性严重缺血性溃疡的治疗选择 波生坦能减少SSc新发指端溃疡的进展 西地那非可能有助于减少指端溃疡的数量 预防缺血性溃疡复发推荐内皮素受体拮抗剂，尤其是波生坦 2013年巴西风湿病协会关于SSc诊治的推荐 消化系统 促动力药（如胃复安、吗丁啉、奥曲肽）可缓解胃肠蠕动障碍症状 促动力药（如奥曲肽）可减轻肠易激惹综合征的症状 PPIs能改善胃食管反流病症状及局部并发症，无效者可选择手术治疗 抗生素可能能够根除细菌过度增殖 营养支持治疗（肠外营养）可对大部分严重营养失调患者有益 泌尿系统 肾危象需应用大剂量ACEI 肾脏功能不能恢复者可选择透析和肾脏移植 2013年巴西风湿病协会关于SSc诊治的推荐 呼吸系统 环磷酰胺能改善SSc患者的间质性肺疾病，无效可选择霉酚酸酯、利妥昔单抗 肺动脉高压治疗包括常规治疗、前列环素（依前列醇、伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非） 循环系统 SSc患者多出现心脏受累，包括心肌、冠状动脉、心律失常等 治疗包括钙阻断剂（硝苯地平、尼卡地平），ACEI（卡托普利）、胺碘酮、卡维地洛和心肌血管重建术 2013年巴西风湿病协会关于SSc诊治的推荐 * 系统性硬化患者有自身免疫和炎症反应、血管病变和纤维化证据。显然，自身免疫和血管病变出现在发病前，促成纤维化的发生和发展。血管损伤和纤维化可能进一步导致慢性自身免疫和炎症反应。 * * 所有SSc患者应常规筛查PAH。推荐至少每年进行一次超声心动图、肺功能测定和临床评估。有证据或怀疑PAH的患者应按如图所示进一步评估。需做右心导管检查来确诊。舒张功能障碍常见，并可导致肺毛细血管楔压升高。其他类型的肺动脉高压需其他治疗，如CTEPH。纽约心脏协会/世界卫生组织功能分级对确定最佳治疗和预后很重要。*CTEPH：慢性血栓栓塞性肺动脉高压；PVOD：外周血管闭塞性疾病。 * * * ?Jadad 评分评估随机化、双盲、退出描述（0-5）。?Newcastle-Ottawa评分评估选择（0-4）、可比性（0-2）和结果（0-3）。 血管病变表现包括雷诺现象、缺血性肢端溃疡和肢端濒危缺血——危及组织活性的固定性缺血、缺血性疼痛和难治性肢端感染。治疗包括尽可能保持组织活性的局部方法及明确任何大血管的病理或栓子来源。优先控制疼痛、治疗感染和充分保证缺血区血供。研究证实，肺动脉高压的必威体育精装版疗法有效，如内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂。