课件：肾血管瘤.ppt

肾血管瘤 肾血管瘤是一种少见的良性病变，起源于胚胎时期未发育成正常的残余血管细胞，是由病变部位血管或淋巴管聚集增生而形成的肿瘤样结构，可以压迫周围组织，不侵犯邻近组织，但不与周围血管相通，一般无完整的供血动脉和引流静脉，属于良性肿瘤 。肾血管瘤以单侧多发，双侧者仅占12%，往往伴有其他部位血管瘤如脑、骨、肝脏或大肠等，与种族、性别和肾脏位置无关 。肾血管瘤多发生于肾盂黏膜下层、肾盏或肾乳头尖，大多发生在髓质 。 病理分类 血管瘤组织学分为海绵状血管瘤、毛细血管状血管瘤和混合型血管瘤，其中以肾海绵状血管瘤最多见。肿瘤大小不同，小的如针尖，大的直径大10 cm以上，大体标本为暗红色的质软肿块，没有明显包膜；镜下可见大量上皮细胞组成的各种形状的空腔，腔隙内可见充满红细胞及小栓子。 临床表现 肾血管瘤可发生于任何年龄，但多发生于中青年，30~40岁多见；性别无明显差异，男女均等。血管瘤小者，常无明显的异常症状，大者可引起血尿甚至大出血，主要表现为间歇性血尿 ,可伴患侧腰痛。 间歇性血尿常由肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障碍及外伤引起上皮血管破裂所致 。其中大量全程肉眼血尿多见 ,持续与间隔时间无一定规律 严重者来势凶猛 ,可引起膀胱内血块,血块梗阻输尿管时可引起肾绞痛。 诊断 影像学检查是诊断肾脏肿瘤最常规方法。 超声检查可作为肾血管瘤首选的初筛检查方式，可了解瘤体内的血流分布情况，小的可无阳性发现，大于1.0 cm者主要表现为边界不清、回声不均匀的团块，呈中低回声或中高回声。 肾血管瘤的典型CT表现血管瘤密度大多为30-50Hu( CT值 ) ,与正常肾实质密度基本相同 ,而肝、脾正常组织密度较高 ,与血管瘤之间差别较大 ,因而 CT平扫肾血管瘤呈等密度 ,增强扫描病变区呈结节状、团块状强化 ,肾窦脂肪内见走行异常的血管影。血管造影诊断肾血管瘤 ,其典型表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块状致密血管影 ,可以此来鉴别肾癌 ,亦为选择性动脉栓塞创造了条件。 诊断小结 肾血管瘤术前确诊较为困难 ,有以下征象者应考虑为肾血管瘤的可能 : ①40岁以前患者突发出现大量全程肉眼血尿，有反复、间歇性时间长及无痛性特点；多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞阳性；②泌尿系造影提示肾轮廓不大 ,可排除恶性病变者;③出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷血者;④皮肤或粘膜同时有血管瘤病变者 ;⑤CT检查明确肾盂或肾实质内占位，体积不大，无明显侵润，平扫呈等密度，增强扫描呈结节状、团块状强化，肾窦脂肪内见走行异的肾血管瘤⑥血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致密血管影;⑦肾内窥镜可见大部分肿物 ,活检可获得确诊者。因此，即使多次尿液脱落细胞检查中查找肿瘤细胞仍阴性、影像学检查不具备典型血管瘤“快进慢出”特点的血尿患者，亦不能排除血管瘤可能，可考虑行进一步肾动脉造影或输尿管软镜检查以明确诊断，最终诊断依靠病理学检查。 鉴别诊断 肾血管瘤是极少见的良性肿瘤，往往缺乏特异的临床、影像学表现，在术前依靠CT无法明显诊断，常误诊为肾盂癌等恶性肿瘤。肾血管瘤主要需与乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤、肾盂癌等鉴别：(1)肾盂癌：好发于40岁以后，平扫呈肾盂内软组织等密度肿块，增强扫描肿块轻中度强化。(2)乳头状肾细胞癌：常见于长期血液透析和获得性肾囊性疾病的患者，好发于50岁左右，40%为多中心病灶，CT平扫病灶表现为形态不规则的稍低密度软组织肿块，钙化较常见，属于乏血供肿瘤，增强扫描后无强化或轻度强化。(3)乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤：女性多见，平扫呈高或等密度，形态不规则，密度较均匀，边缘清楚，常见劈裂征或杯口征增强呈均匀强化和持续性强化是其特征。(4)嫌色细胞癌：好发于60岁左右，多位于髓质，乏血供肿瘤，多数轻度均匀强化，50%有包膜。 肾盂癌：右侧肾盂见一软组织密度影，大小约35mm×13mm×20mm，增强扫描呈不均匀强化，平扫CT值约39HU，三期CT值约60HU、67HU、64HU，排泄期见充盈缺损。 谢谢