课件：运动神经元病报告.ppt

运动神经元病与睡眠障碍 累及上下运动神经元及其支配的肌肉，从而引起全身进行性肌肉萎缩、瘫痪和死亡的一种慢性神经系统退行性疾病。 如同AD、PD等，近年本病的睡眠障碍等非运动症状也受到越来越多的关注 AD PD ALS 临床 研究 慢波睡眠时间下降； 与认知损害相关； 昼夜节律紊乱； 光疗法与褪黑素治疗有一定效果 最常见非运动症状之一； REM睡眠行为障碍是显著特征 慢性失眠 睡眠呼吸暂停低通气； REM睡眠行为障碍 动物 研究 AD模型小鼠REM睡眠时间减少； 昼夜节律延长 PD模型小鼠REM睡眠减少；睡眠潜伏期减少；昼夜节律损害 机制 研究 神经递质和激素信号紊乱； 神经毒性蛋白质异常积累； 控制睡眠/觉醒功能的脑区受损 _ _ 神经变性病患者的睡眠障碍 神经递质和激素信号的异常 毒性蛋白(amyloid-β, tau,α-synuclein)在脑 区异常积累，特别是对下丘脑与脑干控制睡眠觉醒周期核团的损害 睡眠异常的可能机制 ------特鲁多医生 To?Cure?Sometimes To?Relieve?Often ?To?Comfort?Always 有时去治愈 常常去帮助 总是去安慰 ALS治疗概况 遵循以序贯治疗为基础的综合治疗 药物治疗 维持生命的辅助治疗 心理治疗 家庭护理 强调序贯治疗的第一步早期药物治疗 美国神经病学学会制定的ALS临床指南 根据I级证据推荐利鲁唑（力如太）治疗 用于明确的和很可能的ALS患者（症状持续时间少于5年，FVC预测值60%和没有气管切开） 对气管切开后需要通气、合并其他不能医治的疾病和在ALS之外的患有前角细胞疾病的患者益处不确定，不建议使用 英国（2001）及欧盟（2005，2007，2009）制定指南推荐使用利鲁唑（力如太）做为基本治疗ALS 饮 食 当吞咽相当困难时，鼻饲是一种简便的选择，但有时会导致吸入性肺炎 经皮内窥镜胃造瘘（PEG）或放置空肠管（J-管)是最好的营养供给方式 在2008的UK的治疗分析中：接受经皮胃造瘘的患者比没有接受这个治疗的患者降低了3倍的死亡风险（HR3.40，95%可信区间：2.71-4.27） 呼吸困难— 无创通气，不能自主呼吸时行气管内插管接呼吸器辅助呼吸 ALS患者呼吸功能减退的诊治 客观指标：定期测定肺功能来确定使用指征 用力肺活量（FVC）预期值50% ---呼吸衰竭的标志 可监测动脉血气、血氧饱和度 无创正压通气明显改善ALS患者的生活质量，特别是双水平（S-T模式）的使用可以降低猝死的发生率。 无创通气可能延长生存期 (1个1级证据和3个3级证据, B级推荐)，同时可能降低FVC 的下降(1个1级证据和3个3级证据, C级推荐) 研究显示：FVC预期值的75%使用无创正压通气对ALS患者有益 对症治疗 抗抑郁治疗、安眠药的使用 颈托:头部控制，颈部无力 回旋肌群肌腱炎/创伤:活动范围锻炼, NSAID（非甾体类抗炎药） 肌束颤动及痛性痉挛：奎尼丁、VitE 、加巴喷丁、苯妥英 肌强直：巴氯芬、替扎尼定、地西泮等 改善假性延髓麻痹症状：各种抗抑郁药物、包括碳酸锂、阿米替林、氟伏沙明等 * Population-based studies have indicated that nearly 10% of patients who are diagnosed with ALS ultimately turn out to have another condition, but only a few conditions account for the majority of these misdiagnoses. 运动神经元病的诊断与治疗 青岛大学附属医院神经内科 赵仁亮 牛津大学神经病学家W Bryan Matthews认为运动神经元病独具挑战性 “对于临床医师来说，在神经病学的专业实践方面最好的考验，不是能熟记运动神经元病的疑似症状的能力，而是能否继续支持诊断运动神经元病的病例，并且使患者和家属保持合理地积极的心态” 运动神经元病（MND）是不可逆的神经系统退行性疾病 对于神经科医生来说，确诊比较慎重，由此带来沉重的后果，会忽略疑似的病例 MND没有临床确诊的试验，临床工作中可以发现一些对疾病诊断具有提示价值的症状 ，如进行性单纯运动功能障碍的前提下出现频繁的肌束颤动，舌肌萎缩，骨间肌萎缩，颈肌无力，情绪变化，认知行为损害 MND临床表现各异，存在不典型的变异类型。缺乏对处理这些变异的信心，或者过于强调典型临床表现，都有可能导致MND诊断的延误，并使病情恶化，从而阻碍了及时地制定护理计划，而这对于最大程度提升MND患者的生活质量是至关重要的