课件：脂肪肉瘤一例CT表现.ppt

Discussion 病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤（lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS） Discussion 不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT 表现也各有特点 分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤 不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞 脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合 Discussion 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性 发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等 肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是其特点 脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂肪细胞组成 CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关 硬化性脂肪肉瘤（SLS） 硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成分少，所以增强扫描强化不明显 CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀的肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难 黏液性脂肪肉瘤（MLS） 病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质 平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度 增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致  Discussion 圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成 多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ，好发于肢体深部 PLS与RCLS这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶性度高，更具侵袭性，且术后易复发  Discussion PLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块 CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检查 影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤难以区分  去分化脂肪肉瘤（DDLS） 当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高度恶性的非脂肪源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成分的突然转变 去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化,代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高 大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚  去分化脂肪肉瘤（DDLS） 去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化，MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号 典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化 DL的发生从时间上来说可分为同时性、异时性，即可以为原发，也可以继发于分化好的脂肪肉瘤手术切除后  去分化脂肪肉瘤（DDLS） 去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，可为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病例有原发