课件：中南大学儿科学CentralSouthUniversity原发性免疫缺陷病.ppt

初筛试验 进一步检查 特殊/研究性试验 ——T细胞缺陷 外周淋巴细胞计数及形态 T细胞亚群计数 进一步T细胞表型 分析,细胞因子及 胸部X片胸腺影 (CD3、CD4、CD8) 其受体测定, (如 迟发皮肤过敏试验 丝裂原增值反应或 IL-2，IFN-γ， (腮腺炎、念珠菌、破伤 混合淋巴细胞培养， TNF-α) 风类毒素、毛霉菌素、 HLA配型 细胞毒功能 结核菌素或衍生物) 染色体分析 (NK, CTL, ADCC) 酶测定: ADA，PNP 皮肤，胸腺活检，胸腺 素测定，细胞活化增殖 功能，基因突变分析 免疫缺陷病的实验室检查(2) 初筛试验 进一步检查 特殊/研究性试验 ——吞噬细胞 计数 化学发光试验 粘附分子测定 WBC及形态学 WBC动力观察 (CD11b/CD8，选 NBT试验 特殊形态学和趋化性 择素配体) IgE水平 吞噬功能测定 变形性、粘附和凝 杀菌功能测定 集功能测定 氧化代谢功能测定 酶测定(MPO,G6PD， NADPH氧化酶) 基因突变分析 免疫缺陷病的实验室检查(3) 初筛试验 进一步检查 特殊/研究性试验 ——补体缺陷 CH50 活性 调理素测定 补体旁路测定 C3水平 各种补体成分测定 补体功能测定 C4水平 补体活化成分测定 (趋化因子,免疫粘附) (C3a，C4a，C4d，C5a) 同种异体分析 免疫缺陷病的实验室检查(4) 原发性免疫缺陷病的治疗 （一）一般治疗 预防和治疗感染适当的隔离措施，T细胞缺陷的患儿不宜输血和新鲜血制品，不做扁桃体、淋巴结、脾切除术，严重免疫缺陷病禁用活疫苗 （二）替代治疗 静脉注注射丙种球蛋白 血浆，新鲜白细胞，洗涤红细胞，细胞因子 （IL-2，IFN-γ） （三）免疫重建 采用正常细胞和基因片段植入患儿体内，使之发挥其功能，以持久地纠正免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的治疗 （三）免疫重建 1. 胸腺组织移植 2. 干细胞移植 （1）脐血干细胞移植 （2）外周血干细胞移植